¿Quién es ese alemán que me esconde las cosas?

Aloysius Alzheimer o Alois, como le llamaban sus amigos, trabajaba en el manicomio municipal de Frankfurt am Main. Las fotos que se conservan de él frecuentemente lo muestran con un puro en una mano y un microscopio en la otra. Llevaba ya 13 años en aquella ciudad. Su tesis doctoral (1888) había sido sobre una estructura cercana al cerebro pero sin mucha relación con él, las glándulas de la cera del oído, pero se había ido especializando cada vez más en el estudio y tratamiento de los enfermos mentales. En aquel hospital psiquiátrico había conocido a Franz Nissl, que le enseñó sus técnicas, un método sencillo para teñir ribonucleoproteínas y una impregnación metálica, que le permitían estudiar con más claridad la estructura de las células cerebrales.  Alzheimer quería dedicarse a la investigación pero tenía un problema, su situación económica no se lo permitía. Así que hizo lo que se podía hacer en aquella época sin becas ni proyectos de investigación, casarse con una viuda rica. En descargo de él y de la Ciencia, Alois amó a su querida Cecilie Geisenheimer (nacida Wallerstein) hasta el final de su vida.

Un día, de repente, la enfermera introdujo en su consulta una nueva paciente, Auguste Deter. Estaba muy confusa, tenía evidentes problemas de memoria y un comportamiento extravagante. Era muy parecido a una demencia senil pero aquella mujer solo tenía 47 años. Sus primeros síntomas eran cambios en su personalidad, con unos fuertes celos hacia su marido. Pronto, empezó a mostrar déficits de memoria que fueron aumentando hasta el punto de que no sabía orientarse en su propia casa. La paciente no mejoraba, cada vez estaba más confundida, desorientada y con delirios. Si Alzheimer hacía un ejercicio con ella, como identificar algunos objetos, los olvidaba inmediatamente, como si nunca hubiera tenido lugar esa sesión. Un día, nada más comer, le habían servido coliflor y chuleta de cerdo, Alzheimer le preguntó qué había comido y ella le contestó: “espinacas”. De repente, hizo una pausa con una mirada que expresaba miedo, desconcierto, vergüenza y dijo lo más parecido a un autodiagnóstico que haría nunca: “me he perdido”.

Ese año, Alzheimer se trasladó a Heidelberg, siguiendo a Emil Kraepelin, que le pidió ayuda para identificar la base anatómica de los trastornos psiquiátricos pero se mantuvo pendiente de la evolución de Augusta. Al año siguiente, Kraepelin y Franz Nissl se trasladan a Munich y deciden llevarse a Alzheimer con él, como jefe de un departamento de Patología de un nuevo Instituto de Psiquiatría. Alzheimer siguió el deterioro de Augusta Deter durante cuatro años y medio, viéndola cada vez ir perdiendo más piezas de ese puzzle que es la mente humana, cada vez menos posibilidades, menos memorias, menos “alma”.

Alzheimer la siguió a distancia, preguntándose qué estaría pasando en aquel cerebro. Cuatro años más tarde de sus primeros síntomas clínicos, en 1906, se volvió incontinente, apática y no se levantaba de la cama. Auguste Deter murió en posición fetal a la relativamente joven edad de 51 años, la misma edad a la que moriría Alzheimer unos años después. Tras la muerte de Deter, se fueron encontrando más pacientes de ese tipo. Llegaban a la consulta con lapsos de memoria corto y problemas de concentración. Se veía como se deterioraba su atención a sus asuntos personales y su interés por las cosas que les rodeaban. Los problemas de memoria aumentaban, siendo más afectada la memoria de cosas recientes que los sucesos del pasado lejano. La desorientación y las dudas al hablar se iban agravando y la pérdida de memoria aumentaba hasta que era incapaz de recordar lo que había dicho pocos minutos antes. Los pacientes estaban “perdidos”, desorientados en quienes eran, en dónde estaban y en qué época vivían. Fallaba la comunicación y finalmente las personas, debilitadas, solían morir de una neumonía o una infección.

Alzheimer pudo hacer un análisis postmortem del cerebro de Deter y encontró que había sufrido grandes cambios. Había una atrofia generalizada de la corteza cerebral, muchas neuronas habían desaparecido y otras parecían estar llenas de una maraña de hilos o alambres, a los que se llamaron ovillos neurofibrilares. Además, en los espacios entre las neuronas se veían unos depósitos con aspecto pegajoso, las denominadas “placas seniles”. En la actualidad sabemos que esas dos estructuras neuropatológicas, las placas y los ovillos están formadas por un acúmulo de proteínas. En el caso de las placas seniles, por una mezcla compleja de moléculas orgánicas que rodean un núcleo de proteína llamada beta-amiloide. En el de los ovillos por la formación de una variante especial, insoluble, de las proteínas llamada tau. Unos meses más tarde, presentaban estas observaciones en el congreso de la Asociación Alemana de Alienistas y los publicaba, primero en el Neurologisches Centralblatt en 1906 y un año más tarde, en 1907, en otras dos revistas alemanas.

Si una enfermedad solo existe cuando tiene nombre, en 1910 nació una nueva enfermedad, la que todos llamarían la enfermedad de Alzheimer. Su amigo Emil Kraepelin, llamado el “Linneo de la Psiquiatría” pues dedicaba gran parte de su tiempo a la categorización y clasificación de los trastornos psiquiátricos, llamó así al nuevo tipo de demencia, publicándolo en la octava edición de su Manual de Psiquiatría. La enfermedad de Alzheimer no es lo mismo que la demencia. Una demencia es un grupo de síntomas que pueden ser causados por un grupo de enfermedades que afectan al sistema nervioso, entra las que se encuentra la de Alzheimer.

Según la Asociación de Alzheimer los diez signos de alarma de esta enfermedad son los siguientes:

• Pérdida de memoria que afecta a la capacidad laboral.
• Dificultad para llevar a cabo tareas familiares.
• Problemas con el lenguaje.
• Desorientación en tiempo y lugar.
• Juicio pobre o disminuido.
• Problemas con el pensamiento abstracto.
• Cosas colocadas en lugares erróneos.
• Cambios en el humor o en el comportamiento.
• Cambios en la personalidad.
• Pérdida de iniciativa.

Una nueva enfermedad había sido identificada, una que avanzaría rampante en todos los países desarrollados a lo largo del siglo XX. Se calcula que en España afecta en mayor o menor medida a unas 800.000 personas y que otras 200.000 podrían estar no diagnosticadas (datos de la Federación de Enfermos de Alzheimer). No sabemos porqué se desarrolla un alzhéimer. Hay genes que dan una predisposición y hay un tipo de Alzheimer llamado familiar. En él, muchos de los miembros de una misma familia desarrollan esta enfermedad y a edades muy tempranas. En el tipo más normal, la enfermedad de Alzheimer de inicio tardío se acaba de confirmar una variante génica e identificadas otras que confieren una propensión a sufrir posteriormente en la vida, un alzhéimer.

Alzheimer fallecía en 1916. En su obituario, Robert Gaupp, jefe del Departamento de Psiquiatría de la Universidad de Tübingen y predecesor de Alzheimer en la clínica de Kraepelin en Munich escribía sobre él:

“Alzheimer fue un hombre con una mente clara y unos poderes creativos inusuales  que afrontaba los mayores esfuerzos en su trabajo con un fuerte compromiso por la verdad científica. Con una buena formación, esta combinación de talentos tenía que resultar en unos hallazgos impresionantes en el campo científico. Esto se complementaba por su cordial interés en las personas, su mentalidad de un verdadero científico y su gran felicidad en combinar la ciencia con la práctica médica. Aunque el trabajó en un campo especializado pequeño, infinitamente difícil, siempre se esforzó para que su investigación no pusiera en peligro el médico clínico que había en él.”

Su lema era el siguiente: “La modestia excesiva y el abatimiento paralizante no han ayudado a las ciencias a avanzar ni son ayudadas por ellos, lo hará un sano optimismo que busque animoso nuevas vías para comprender, puesto que está  convencido que será posible encontrarlas.”

Alzheimer supo crear un ambiente cordial y grato en el laboratorio. Recibió visitantes de todas partes del mundo incluyendo Nicolás Achúcarro de España y Ludwig Merzbacher, alemán nacido en Italia, que terminó trabajando en Buenos Aires, en la Clínica Modelo y, posteriormente, en el Hospital Alemán. Alzheimer fue un trabajador meticuloso y nunca publicó prematuramente, lo que le hacía ir relativamente despacio. En una de sus raras visitas al laboratorio de Neuroanatomía, Kraepelin comentó que “los molinos neuroanatómicos de Alzheimer muelen bastante lentos.” Walther Spielmeyer, su sucesor en Munich, comentaba sobre la política de publicaciones de Alzheimer “Nunca tuvo que luchar por el reconocimiento de su trabajo investigador. La claridad de sus conferencias y escritos convencía a un observador lejano de la importancia de sus resultados. En estos tiempos de prolífica publicación, donde todos piensan que tienen algo importante que decir y donde muchos publicitan las pequeñas cosas que han encontrado una y otra vez, Alzheimer nunca saltó a la arena si no tenía algo importante que mostrar.” Vamos, igual que ahora.

La incidencia de la enfermedad de Alzheimer aumenta con la edad. A partir de los 65 años, la posibilidad de sufrir un alzhéimer se dobla cada 5.5 años. Hay quien piensa que si tuviéramos vidas más largas, todos tendríamos una demencia de un tipo u otro. Así que una de dos, o te mueres antes o desarrollas la enfermedad de alzhéimer. Por tanto, es algo que nos importa a todos.

En los próximos quince años el número de personas con alzhéimer en España aumentará en torno al 25%. Hay factores de riesgo como la enfermedad cardiovascular, el tabaco, la hipertensión y la diabetes, condiciones que son también muy frecuentes entre la población mayor de nuestro país.

En este video de cuatro minutos se puede ver una magnífica animación sobre la enfermedad de Alzheimer.

Leer más:

• Alzheimer A (1906). “Über einen eigenartigen schweren Erkrankungsprozeß der Hirnrinde.” Neurologisches Centralblatt 23: 1129–1136.

• Corrada MM, Brookmeyer R, Paganini-Hill A, Berlau D, Kawas CH. (2010) Dementia incidence continues to increase with age in the oldest old: the 90+ study. Ann Neurol. 67(1):114-121.

• http://www.ibro.info/Pub/Pub_Main_Display.asp?LC_Docs_ID=3445