El síndrome de Williams es un trastorno del neurodesarrollo causado por un defecto genético en el cromosoma 7, que ha perdido más de 25 genes en su brazo largo. Algunos de estos genes intervienen en la migración y maduración de las neuronas y, por tanto, en la organización cerebral.
Los problemas en las personas afectadas son sistémicos, es decir afectan a todo el organismo incluyendo alteraciones en el rostro, —dicen que tienen un aspecto élfico—, problemas cardiovasculares y dificultades en el procesamiento visual y en el aprendizaje. Por otro lado, estos niños tienen una menor ansiedad social, una gran habilidad verbal, unas personalidades muy abiertas, son extremadamente sociables y les encanta la música. Los padres dicen que la alegría, la visión abierta del mundo de los niños con síndrome de Williams tiene un efecto maravilloso en sus vidas y en las de los demás. ¡Qué llamativo resulta pensar que por un problema genético estos críos tienen una especie de simpatía innata!
Los niños pequeños con síndrome de Williams suelen tener algunos retrasos en el desarrollo e hitos típicos tales como andar, hablar o dejar los pañales suelen alcanzarse algo más tarde de lo normal. La facilidad para distraerse es un problema común en la infancia que puede mejorar según se van haciendo mayores. Ello no obstante, los niños con síndrome de Williams necesitan intervenciones tempranas tales como terapia de lenguaje y terapia ocupacional y cuando van creciendo les cuesta mucho cosas como las relaciones espaciales, la aritmética y el razonamiento abstracto, lo que hace que la escuela sea un reto complejo para ellos. Los adolescentes y adultos con síndrome de Williams muestran fortalezas y debilidades que marcan su desarrollo personal y laboral posterior. Hay áreas intelectuales incluido el habla, la memoria a largo plazo o las habilidades sociales en las que son excelentes mientras que en otras áreas de funcionamiento cerebral como los movimientos motores finos y las relaciones espaciales sus resultados son inferiores a la media. Muchos adultos necesitan también apoyo domiciliario aunque trabajan a menudo como asistentes en residencias de ancianos y bibliotecas, en supermercados o como ayudantes en clínicas veterinarias, es decir, en sitios donde su bonhomía, su dulzura, su carácter abierto y amable son características muy buscadas.
El síndrome de Williams afecta a 1 de cada 10.000 personas, con igual frecuencia en ambos sexos y una distribución uniforme en los distintos países y culturas. Los efectos en el cerebro del síndrome de Williams son numerosos. Se han visto anomalías en el cerebelo, en la corteza parietal derecha y en la corteza frontal izquierda. Cambios en estas zonas son consistentes con la discapacidad en el procesamiento visuo-espacial y con la descoordinación que a menudo se ve en estos niños. Los problemas en esa coordinación temporal pueden estar relacionados con los déficits en la ejecución de tareas motores finas tales como dibujar o escribir. También se han visto dificultades en tareas motoras menos delicadas como bajar escaleras así como reflejos motores hiperactivos y movimientos oculares (nistagmos) hiperactivos.
Su afabilidad y sociabilidad se ha relacionado con las anomalías en la corteza dorsofrontal. También se ha dicho que la amígdala sería hipoactiva ante estímulos negativos sociales (una cara de enfado) pero sería hiperreactiva ante estímulos negativos no sociales (un animal en expresión de ataque). Las dos cosas son problemáticas. El no reaccionar a caras de desagrado o malestar hace que no se adapten a ese lenguaje corporal y gestual tan importante en nuestra sociedad, no entiendan ese lenguaje sin palabras, lo que hace que no mantengan las relaciones interpersonales por un tiempo prolongado, cometen demasiados errores en nuestras pautas no escritas. En la edad madura se sienten a menudo muy solos, lo que les puede llevar a la depresión. Por otro lado, la hiperreactividad a estímulos peligrosos no sociales, hace que tengan un nivel de estrés alto, sintiéndose amenazados, por circunstancias muy benignas que para una persona normotípica no causan ninguna alarma. El volumen aumentado y la activación de la corteza auditiva izquierda que se ha observado en personas con síndrome de Williams se ha relacionado con la buena predisposición y la habilidad con los ritmos y el gusto por la música. Parece ser que un tamaño similar de la corteza auditiva solo se ha visto en músicos profesionales. Por último, la ínsula, una zona cerebral relacionada con las respuestas emocionales y la personalidad, es más pequeña en las personas afectadas con ese síndrome.
Los niños con este trastorno son extremadamente amigables con los desconocidos, algo que nos sorprende porque no encaja en nuestros patrones normales de comportamiento. Para un niño normal, cuando un extraño entra en una habitación hay una reacción de precaución: se puede acercar a su padre y agarrar a su pierna mientras mira muy atento al desconocido. Puede ser alguien portador de buenas noticias, regalos, alegría o ser un peligro. Por el contrario, los niños con síndrome de Williams no tienen ningún temor a los extraños.
Los adultos con síndrome de Williams muestran una actividad anómala en la amígdala que es una estructura cerebral que responde a las amenazas sociales (por ejemplo, alteraciones en los niveles de jerarquía en los primates) y que también pone en marcha reacciones emocionales inconscientes a otras razas. Los prejuicios raciales se han relacionado con el miedo, los adultos tenemos una mayor tendencia a asociar sucesos u objetos negativos, con gente de otros grupos étnicos. Es un miedo social que conduce a la creación de estereotipos sobre las razas. En los adultos con síndrome de Williams esa actividad preventiva ante otra persona, y los prejuicios que causa, sería mucho menor.
Un estudio reciente publicado en la revista Current Biology ha demostrado que los niños con síndrome de Williams no tienen actitud negativa hacia las otras razas, es decir, no tienen prejuicios raciales. Por el contrario, si que muestran estereotipos con respecto a los dos sexos. El grupo de investigación mostró 18 imágenes a 20 niños con síndrome de Williams y a otros 20 niños sin él, que actuaron como controles. Los 40 niños eran de origen europeo y tenían edades comprendidas entre 5 y 16 años. Pidieron a los niños que eligieran quién de esas imágenes realizaría actividades de las consideradas típicas de un sexo, como jugar con muñecas. Los niños también escucharon relatos sobre personas, representados en los dibujos que tenían cualidades negativas, tales como ser malvado o sucio, o cualidades positivas tales como ser guapo o listo. Entonces se les dijo que eligieran si la persona a la que se refería la historia tenía la piel clara u oscura. Un ejemplo era el siguiente: Hay dos niños pequeños. Uno de ellos es muy bueno. Una vez vio que un gatito se caía al agua y le sacó para evitar que se ahogara. ¿Quién es el niño bueno? Los niños sin síndrome de Williams adjudicaban mayoritariamente las características positivas a los niños de piel clara y las negativas a los de piel oscura, en consistencia con estudios previos en niños blancos y negros, pero los niños con síndrome de Williams no mostraban ese sesgo, no mostraban el miedo social que contribuye al estereotipado de las razas. Los puntos importantes de este estudio son:
- que tenemos prejuicios innatos codificados en nuestros circuitos cerebrales contra las personas de otras razas. Les vemos diferentes a nosotros y eso desata nuestra suspicacia, aumenta nuestro estrés ante un desconocido que es distinto a nosotros. Eso no sucede en los niños con síndrome de Williams. Es decir, parece que nacemos con prejuicios, que nuestro organismo nos condiciona para que un niño pequeño se ponga en alerta ante un extraño de apariencia diferente. Es algo que probablemente está centrado en nuestros genes, un producto de nuestra evolución biológica que en algún momento de nuestra historia evolutiva nos habrá protegido.
- que los prejuicios no forman una unidad. Los niños con síndrome de Williams no tienen prejuicios con respecto a las razas pero sí los tienen en relación con el sexo, o como se dice ahora, con el género.
El síndrome de Williams es uno de los mejores ejemplos donde se puede seguir la cadena de anomalías en los genes, lo que genera cambios en la estructura cerebral tanto en el tamaño de algunas regiones encefálicas como sus conexiones y como eso resulta en cambios de comportamiento profundos y complejos. Es decir, el salto desde unas alteraciones genéticas muy bien delimitadas a una personalidad diferente en la persona afectada.
Este estudio tiene también algunas limitaciones lógicas. Los niños con síndrome de Williams tienen una cierta discapacidad intelectual que puede jugar un papel en los resultados. Aunque los autores de la investigación evitaron muchas variables tales como cociente de inteligencia o las condiciones socioeconómicas de la familia, los niños con y sin síndrome de Williams pueden haber tenido diferentes experiencias con miembros de otros grupos raciales. Hasta cierto punto, todos los niños están expuestos a los roles de ambos sexos a través de sus padres, pero no sucede lo mismo con respecto a las razas. No se puede excluir que un niño con un trastorno como el síndrome de Williams viva en un entorno más protegido.
Este estudio es una investigación preliminar. Por un lado, la muestra es relativamente pequeña por lo que hacen falta lo que hace que muchas preguntas queden abiertas: ¿qué pasaría si los niños con síndrome de Williams fuesen negros en vez de blancos? ¿Sería el mismo patrón con respecto a las razas? ¿qué pasaría si los niños hubiesen sido criados por dos adultos del mismo sexo? ¿Seguirían mostrando los sesgos en relación con el sexo? Al día de hoy, no sabemos si los estereotipos están determinados genéticamente o basados en la experiencia. La nueva diversidad en los tipos de familia que existen en la actualidad en las sociedades occidentales nos permitirá en un futuro próximo y en relación con esos estereotipos raciales y sexistas.
Para leer más:
- Jabbi M, Kippenhan JS, Kohn P, Marenco S, Mervis CB, Morris CA, Meyer-Lindenberg A, Berman KF. (2012) The Williams syndrome chromosome 7q11.23 hemideletion confers hypersocial, anxious personality coupled with altered insula structure and function. Proc Natl Acad Sci U S A. 109(14):E860-866.
- Santos A, Meyer-Lindenberg A, Deruelle C. (2010) Absence of racial, but not gender, stereotyping in Williams syndrome children. Curr Biol. 20(7): R307-308.
- Weaver, J. (2010) Children who form no racial stereotypes found. Brain disorder eradicates ethnic but not gender bias. http://www.nature.com/news/2010/100412/full/news.2010.176.html
Una respuesta a «¿Somos genéticamente racistas?»
[…] jralonso.esอ่านรายละเอียดเพิ่มเติมจากWiliams Syndrome […]