La Casa de la Pradera y la ceguera

Little-House-On-The-Prair-002La casa de la pradera es una serie televisiva que transcurre en el Oeste, el escenario de tantas películas legendarias de vaqueros, pistoleros y comanches, de esa patria común –según Delibes- que es la infancia. Está protagonizada por una familia, los Ingalls que viven a finales del siglo XIX en una granja en Walnut Grove, Minnesota. La serie es una adaptación de un grupo de “best-sellers” escritos por Laura Ingalls, que es al mismo tiempo uno de los personajes de la serie. Los protagonistas son los padres Charles (Michael Landon) y Caroline Ingalls (Karen Grassle) y sus tres hijas, Mary (Melissa Sue Anderson), Laura (Melissa Gilbert) y Carrie (interpretada por las gemelas Lindsay y Sidney Greenbush) a las que se suman posteriormente otros niños propios y adoptados formando una gran familia. Otros personajes secundarios de aquel microcosmos de frontera son la familia Oleson, Jonathan Garvey (un carpintero amigo de Ingalls), el reverendo Robert Alden, 313808_260170477338844_1226193663_npastor de la iglesia de Walnut Grove, Lars Hanson, (fundador del pueblo y molinero), y el Dr. Hiram Baker, (médico de la localidad).  Michael Landon fue votado en la revista americana TV Guide como el cuarto mejor padre de la televisión de todos los tiempos, mientras que Nellie Oleson, la hija del tendero del pueblo, fue elegida la tercera de los diez personajes más engreídos de los mostrados en cualquier serie.
Aunque presentaba momentos de comedia, en general “La casa de la pradera” era un drama, con distintos problemas aquejando a los buenos de los Ingalls y dejando llorando a sus fieles televidentes. Uno de los más dramáticos fue la ceguera progresiva de la hija mayor, Mary Ingalls. La actuación del episodio en que Mary pierde la vista, elegido por TV Guide el número 97 en la lista de los 100 mejores de todos los tiempos, fue aclamada por los críticos y la actriz fue nominada para los premios Emmy.

maryingallsLa historia de la pérdida de la visión de Mary Ingalls es como sigue: En su infancia, Mary era una buena estudiante y pasaba la mayor parte de su tiempo libre leyendo y haciendo deberes. A los quince años notaron en una revisión normal en el oculista que estaba perdiendo vista. Vuelve a casa con unas nuevas gafas pero notan que su visión no mejora. Entonces, Charles, el padre, lleva a Mary de nuevo al médico para ver cuál es el problema y se encuentra con una mala noticia, según el Dr. Baker la escarlatina ha debilitado sus nervios ópticos y no queda mucho tiempo antes de que Mary quede completamente ciega.

La escarlatina era, en aquella época, una enfermedad terrible, afectaba a niños de cuatro a ocho años y los síntomas más habituales era el dolor de garganta, fiebre y un erupción característica de granitos rojos (exantema). En la actualidad sabemos que la mayoría de los problemas clínicos de la escarlatina son causados por la toxina eritrogénica, un sustancia producida por una bacteria, el Streptococcus pyogenes cuando es infectada por un tipo determinado de virus, un bacteriófago. escarEra una enfermedad con un alto índice de mortandad pero sin que estén muy claras las razones a principios del siglo XX empezó a remitir y se produjeron muchos menos casos. Además, responde muy bien a la penicilina con lo que cuando se desarrolló la terapia con antibióticos quedó prácticamente controlada aunque han surgido recientemente cepas resistentes a la penicilina lo que puede complicar las cosas en el futuro.

272813En la serie, Charles duda si decirle la verdad a la pobre Mary pero finalmente lo hace y pocos días después la niña pierde la vista definitivamente. El Dr. Hiram Baker sugiere que le envíen a una escuela para invidentes y Charles y Caroline acuerdan matricularla en un centro especializado en Vinton (Iowa). Allí encuentra un profesor Adam Kendall, al que al principio se enfrenta pero del que luego se enamora y se casa con él. Mary se convierte en maestra que era su sueño y el de sus padres pero como las lágrimas no pueden faltar, Mary sufre un aborto en su primer embarazo y su siguiente hijo, Adam Jr., muere en un incendio en la escuela provocado por uno de sus hermanos adoptivos que fuma a escondidas en el edificio.

En la actualidad, la principal causa de ceguera no congénita es la degeneración macular relacionada con la edad (DMAE). La mácula es la parte central de la retina donde se consigue la visión de mayor calidad, la mayor agudeza, detectar detalles finos y pequeños. macular_degeneration_amdLa degeneración macular es la causa del 50% de las pérdidas de visión y puede imposibilitar o dificultar leer o reconocer rostros, actividades en las que la mácula es crucial mientras que subsiste suficiente visión periférica para permitir otras actividades de la vida diaria.19532_10930_5
Hay dos tipos de degeneración macular: seca o atrófica y húmeda o exudativa. En la degeneración macular seca, unos residuos celulares amarillentos denominados drusas se acumulan entre la retina y el coroides lo que puede causar desprendimientos de retina. También se produce una atrofia de la capa pigmentaria, lo que a su vez origina una pérdida de fotorreceptores en la zona central del ojo. Lo que sucede es que los fotorreceptores se nutren de los vasos sanguíneos de la coroides, y al separarse ésta de la retina, los conos y bastones reciben menos irrigación, menos oxígeno, menos nutrientes y terminan por degenerar.  No hay un tratamiento médico para esta enfermedad pero ensayos piloto con células madre en humanos han tenido buenos resultados y han abierto una puerta a la esperanza.

La degeneración macular húmeda suele ser más rara y más agresiva, y se produce porque los vasos sanguíneos crecen desde el coroides por debajo de la retina y generan desprendimientos retinianos. Se tratan con coagulación con láser y con algunas medicaciones que son antiangiogénicas, es decir, limitan el crecimiento de los vasos sanguíneos.

Los factores de riesgo para la degeneración macular asociada a la edad son los siguientes:

  • Edad. Es el principal factor de riesgo. Según envejecemos se reduce la regeneración celular con lo que aumenta el número de casos de DMAE.
  • Tabaquismo. El tabaco daño los vasos sanguíneos y la estructura del ojo. El riesgo de los fumadores de sufrir una degeneración macular es el triple que el de los no fumadores.
  • Dieta. El riesgo de DMAE aumenta con la baja ingesta de frutas y verduras y disminuye con dos carotenoides, luteína y zeaxantina, presentes en huevos, espinacas y otras verduras. antioxidantsSe supone que los antioxidantes, moléculas inestables que dañan a las células y que están presentes en los vegetales protegen al ojo de los efectos de los radicales libres. El alcohol también disminuye la cantidad de antioxidantes y la obesidad y el consumo de grasas saturadas también aumenta el riesgo de DMAE. Por su parte, parece que los ácidos grasos omega-3 reducen la progresión de la DMAE.
  • Hipertensión. Las personas con hipertensión tienen un 150% de posibilidades de tener DMAE frente a las personas con presión normal.
  • Luz solar. Aunque las evidencias son controvertidas, hay alguna referencia de que la luz ultravioleta y la luz azul, presentes en la luz solar pueden dañar las células de la mácula.
  • Genética. Existen casos de historia familiar de DMAE.
  • Sexo. Hay más mujeres que hombres con DMAE.

dry_amd_240La acumulación de depósitos de drusas y luego la destrucción celular en la zona de la mácula, es un proceso clave en la DMAE. El origen del problema parece ser una alteración en el gen responsable del factor de complemento H (CFH), una proteína clave en el sistema inmune.  El grupo de Paul Bishop de la Universidad de Manchester aplicaron proteína CFH normal y alterada a ojos donados. Lo que encontraron fue que la proteína anómala no se localiza en la zona de la mácula, posiblemente por su imposibilidad para unirse a dos polisacáridos sulfatados específicos de esa región. Si no hay suficiente CFH funcional unido a la mácula, el sistema inmune no reconoce el tejido como propio y entonces lo ataca generándose una inflamación crónica, y el daño en la retina.

Mary Ingalls era demasiado joven para tener DMAE pero no parece cierto que como afirmaría cualquier fan de la serie o de los libros, perdiera la vista por culpa de la escarlatina. Hay tres versiones de Mary Ingalls, la persona real, el personaje literario descrito en los libros de su hermana Laura y el personaje televisivo. En el libro y en la película, se dice que Mary ha quedado ciega por la escarlatina. En el libro, Laura tiene un personaje más activo y se encarga de recaudar dinero para ayudar a Mary a que pueda ir a la escuela para invidentes. En la realidad Laura era también los ojos de Mary cuando iban a vivir a un sitio distinta y ésta nunca llegó a casarse.

La Dra. Beth Tarini, pediatra de la Universidad de Michigan, estudió si la escarlatina podría haber sido realmente la causante de la ceguera de Mary Ingalls. tarini_little-house-photo-resizeLos investigadores de su grupo usaron los registros de la Escuela de Invidentes donde estuvo Mary, los periódicos de la época y las memorias inéditas de su hermana Laura. En sus cartas y memorias, Laura sugiere que no estaba segura sobre la enfermedad de su hermana, diciendo que era “algún tipo de enfermedad espinal”. Hace mención a un dolor de cabeza y a fiebre pero no a una erupción ni al dolor de garganta, los síntomas más típicos de la escarlatina En los registros de la escuela hay una mención a que Mary había tenido una “fiebre cerebral”, un término con el que se solía referir a una encefalitis o una meningitis. En un periódico local se señalaba que “Miss Mary Ingalls sigue en cama y se teme que se haya iniciado una hemorragia en su cerebro  y un lado de su rostro muestre una parálisis parcial” Una meningoencefalitis podría explicar los síntomas de Mary Ingalls incluyendo una inflamación del nervio facial que dejaría su rostro paralizado temporalmente y que podría llevar también a una inflamación del nervio óptico que generaría un deterioro lento y progresivo de su visión. Es posible que Wilder estuviera influida por otro clásico “Mujercitas”, escrito en la década de 1860 y donde una de las hermanas, Beth, muere de escarlatina. También la escarlatina era una enfermedad muy conocida, muy frecuente en la infancia y que estaba asociada a una imagen de muerte y daño, algo con indudable fuerza literaria. La escarlatina era una enfermedad mortal y probablemente la gente pensaba que si podía matarte, también podía dejarte ciego.

En la escena primera del acto primero del “Sueño de una noche de verano”, William Shakespeare hace decir a Helena: “El amor no mira con los ojos, sino con la mente y es por eso que pintan al alado Cupido ciego”. Al final, todo es Neurociencia.

 

Para leer más:

Autor: José R. Alonso

Neurobiólogo. Catedrático de la Universidad de Salamanca. Escritor.

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