¿En qué se parecen Copito de Nieve y Noé?

Copito de Nieve ha sido hasta la fecha el único gorila albino del que se tenga noticia. Era un gorila occidental de llanura (Gorilla gorilla gorilla) y su nacimiento fue en torno a 1963 o 1964 siendo capturado dos años después por un granjero fang, Benito Mañé. El 1 de octubre de 1966 un grupo de guineanos organizado por Mañé salió a cazar a un grupo de gorilas que se comían la fruta de su plantación de plátanos. Mataron a aquellos animales, todos de piel oscura, y del cadáver de su madre agarraron a un pequeño gorila albino que estaba colgado de su cuello y con la cara hundida en su pelaje. La captura se produjo cerca del poblado de Nko, en la selva de Ekonoguong y Niabesán, en la provincia del Río Muni de la antigua Guinea española, actual Guinea Ecuatorial. En el momento de su hallazgo, el gorila tenía entre dos y tres años de edad, medía 54 centímetros y pesaba 8,75 kilos.

Mañé lo tuvo cuatro días en su casa antes de llevarlo a Bata en un mal estado de salud. Allí se lo vendió, tras un intenso regateo, al profesor Jordi Sabater Pi, etólogo y conservador del Centro de Experimentación Zoológica de Ikunde del Ayuntamiento de Barcelona. Sabater lo envió a España y el alcalde de la época, Josep María de Porcioles le hizo una recepción oficial al llegar a Barcelona el 1 de noviembre de 1966. Se dice que Sabater pagó 15.000 pesetas por el pequeño gorila aunque el zoo de Barcelona solo le pagaba 2.000 al mes y que declinó una oferta de un zoológico norteamericano que le llegó a ofrecer un millón de dólares por el pequeño albino. Los responsables del zoológico de Barcelona no debían saber lo extraordinario que era aquel ejemplar porque -según dicen algunos- mandaron un telegrama a Sabater indicando “por favor, mande más gorilas blancos”. Su primer nombre fue Nfumu ngui (gorila blanco), luego el periódico Teleexprés lo llamó Blancanieves y finalmente el propio Sabater se refirió a él como Copito de Nieve o, en catalán, Floquet de Neu, nombre con el que sería conocido durante el resto de su existencia.

El director de entonces del zoo de Barcelona Antonio Jonch hizo la siguiente descripción tras su llegada a España:
El gorila es un macho de unos dos años de edad. Morfológicamente es normal salvo que es blanco, teniendo la piel y el pelo sin ninguna pigmentación. El ojo tiene una esclerótica azulada, una córnea normal y un iris azul claro que es muy transparente a la transiluminación. La acomodación y la refracción son normales. Los humores son transparentes y el fondo de ojo normal y totalmente despigmentado. Los vasos coroideos son perfectamente visibles y la pupila es normal. El animal tiene una marcada fotofobia que le hace cerrar los ojos repetidamente cuando se le expone a una luz brillante. En una luz difusa similar a la de su biotopo, guiña los ojos unas 20 veces por minuto.

El pelo blanco, la piel rosada y los ojos azules de Copito le convirtieron en un ejemplar único. La fama le llegó en marzo de 1967 cuando fue portada del National Geographic lo que le convirtió en una celebridad mundial, en un icono de Barcelona y en una referencia universal sobre el albinismo.
Hay dos tipos fundamentales de albinismo: el más común es el albinismo oculocutáneo, donde falta el pigmento, la melanina, en ojos, pelo y piel y el albinismo ocular, presente solo en machos, donde la melanina falta exclusivamente en los ojos. Puesto que una de las funciones de la melanina es proteger la piel de la radiación ultravioleta, la piel de los albinos se quema con el sol con mucha más facilidad y el riesgo de tumores en la piel también es más alto. La melanina se sintetiza en un orgánulos llamados melanosomas y en el ojo están presentes en las células del epitelio pigmentario de la retina y en los melanocitos del iris. El albinismo oculocutáneo como el de Copito de Nieve se produce por una mutación autosómica recesiva en diversos genes incluyendo TYR, que codifica la enzima tirosinasa que cataliza el primer paso de la síntesis de melanina, la transformación del aminoácido tirosina en DOPA y luego DOPA quinona; OCA2, que codifica una proteína que regula el pH del melanosoma; TYRI1, que codifica una catalasa relacionada con la tirosinasa; y MATP, que codifica un transportador que media la síntesis de melanina.
Podríamos pensar que el albinismo no debería causar ningún problema de salud pero el desarrollo del sistema visual depende de la presencia de melanina. Su ausencia en el ojo causa conexiones aberrantes en las proyecciones de la retina. No sabemos cómo sucede. Durante el desarrollo las células ganglionares de la retina mandan sus axones al disco óptico y salen del ojo como nervio óptico (nervio craneal II). En la fosa craneal medial, los nervios ópticos izquierdo y derecho se juntan en el quiasma óptico donde en torno al 40% de los axones cruza la línea media y forman la proyección contralateral, al otro hemisferio. Tanto los axones que se quedan en su hemisferio, proyección ipsilateral, como los de la proyección contralateral terminan en el núcleo geniculado lateral del tálamo. La diferencia en los albinos no parece deberse a un problema en la guía de los axones sino en el destino celular.

La retina tiene dos poblaciones de células ganglionares claramente delimitadas. Las que están en la retina temporal (más cerca de la oreja) mandan sus axones ipsilateralmente, en su mismo hemisferio (línea azul). Las que están en la retina nasal (más cerca de la nariz), sus axones cruzan en el quiasma óptico y proyectan contralateralmente al núcleo geniculado lateral del otro hemisferio (línea roja). En los mamíferos albinos adultos, la línea de separación entre ambas poblaciones de ganglionares está desplazada hacia la periferia temporal, por lo que hay más ganglionares con proyecciones contralaterales y menos con proyecciones ipsilaterales.

En el ratón, la formación de la melanina del epitelio pigmentario empieza en el día embrionario 11 (E11) justo antes de que empiece la división de los neuroblastos y continúa de una forma gradual. Esto ha llevado a la hipótesis de que la formación del pigmento proporciona una información posicional a las células ganglionares de la retina, comprometiéndolas en un destino ipsilateral o contralateral. La ausencia de melanina haría que muchas proyectaran hacia una diana contralateral. Los ratones albinos tienen sus ganglionares más desorganizadas, con una proliferación alterada y un número menor de células expresa Zic2, un factor de transcripción con dedo de zinc que dirige la proyección retiniana que no se cruza. Así, aunque el papel preciso de la melanina en las células ganglionares y en el desarrollo del quiasma no se ha aclarado, la reducción en los axones que proyectan ipsilateralemente en el albinismo puede aparecer debido a un deslizamiento en la especificación y destino de las células ganglionares más que a un problema en la guía de los axones.

Otros problemas visuales observados en los albinos son los siguientes:

Fotofobia muy marcada.
Pérdida de agudeza visual.
Posibles lesiones retinianas causadas por la luz.
Hipoplasia (poco desarrollo) de la fóvea con pérdida del reflejo foveano.
Hipoplasia del nervio óptico. Bajo desarrollo de este nervio.
Presencia de nistagmos (movimientos rápidos irregulares de los ojos) normalmente del tipo pendular.
Posición compensatoria para corrección del nistagmo.
Iris translúcido.
Pigmentación reducida en el epitelio pigmentario de la retina.
Astigmatismo. Córnea con una curvatura irregular.
Ambliopía. Pérdida de agudeza visual en uno o dos ojos por mala transmisión al cerebro.

Otros problemas visuales surgen del iris. Cuando hay mucha luz, el iris actúa como un diafragma y se cierra, la pupila se contrae y entra menos luz al ojo. En los albinos el iris también se cierra pero no tiene suficiente pigmento para bloquear la luz por lo que solo consigue una reducción parcial en la cantidad de luz que entra al globo ocular. Además, el poco desarrollo del epitelio pigmentario, que en los ojos normales absorbe la mayor parte de la luz reflejada, incrementa los problemas lo que causa sensibilidad (fotofobia) y malestar en los espacios muy iluminados.

El tratamiento de los problemas visuales de los albinos se basa en la rehabilitación. La cirugía es posible para disminuir los nistagmos, el estrabismo y algunos problemas de la refracción como el astigmatismo. La eficacia de estos tratamientos varía y depende de las circunstancias de cada persona. Las gafas y otras prótesis, los materiales impresos en tipos de letras grandes así cómo luces potentes pero indirectas pueden ayudar a los albinos aunque su visión no se pueda corregir en su totalidad. A algunas personas les ayudan las lentes bifocales o aparatos como ampliadores de la imagen. Las lentillas tienen que ser coloreadas para bloquear parte de la luz. Hay que ver su posible adecuación si hay nistagmos porque el movimiento intenso de los ojos puede causar alguna irritación. Por último, hay que dejar que los niños con albinismo coloquen los libros tan cerca de sus ojos como quieran y situarlos en las primeras filas de clase para que vean bien la pizarra.

Los albinos se conocen desde la antigüedad. El libro del profeta Enoc, uno de los volúmenes más importantes de los Libros Pseudoepigráficos, es una obra intertestamentaria que fue escrita entre el segundo y el primer siglo antes de nuestra era. Este libro tuvo un gran impacto sobre los autores del Nuevo Testamento que lo nombran repetidas veces. Al principio formó parte de los libros sagrados, pero su importancia fue en declive para ser posteriormente considerado apócrifo por las iglesias cristianas salvo la Iglesia ortodoxa etíope que lo incluye en su canon bíblico y su interés decayó considerablemente tras el siglo IX. Se consideró perdido hasta que Bruce encontró en Abisinia en 1773 tres manuscritos de esta obra escritos en ge’ez, la lengua litúrgica de la Iglesia etíope.

El libro de Enoc, como el resto de las obras apocalípticas, está pleno de tradiciones cosmológicas y mitológicas primitivas pero también hay datos genealógicos interesantes como lo que ahora nos afecta. En él se dice que “Tras un tiempo, mi hijo Matusalén tomó una esposa para su hijo Lamech. Ella quedó embarazada de él y dio a luz a un hijo que tenía la carne blanca como la nieve y roja como una rosa; el pelo de su cabeza era blanco como la lana y largo y sus ojos eran hermosos.” Parece una descripción clarísima de que aquel niño era albino.

El libro dice poco después “Entonces su propio padre Lamech le tuvo miedo. Y marchó de allí para ver a su propio padre Matusalén y le dijo: He tenido un hijo que es diferente a los otros niños. No es humano sino que se parece a la descendencia de los ángeles, es de una naturaleza diferente a la nuestra, siendo en conjunto distinto a nosotros.” Matusalén habla con su padre quien le profetiza el diluvio y le dice que diga a su nieto Lamech que “el niño es realmente su hijo, y que debe llamarle Noé, porque será un superviviente”. Así que parece, por estas referencias, que el constructor del arca era albino.
En uno de los manuscritos del Mar Muerto, un ejemplar muy deteriorado (Columna II del Apócrifo del Génesis), se muestra un fragmento donde Lamech, el padre de Noé, duda sobre la fidelidad de su esposa, una reacción frecuente en la literatura de todos los tiempo cuando nace un niño que no se parece a su padre. Lamech le pide a su esposa “Por el Rey de todos los mundos, háblame con verdad y sin mentiras” Cuando su esposa le asegura “con vigor” que ese niño inusual es realmente suyo “Oh, mi hermano y mi Señor, recuerda mi placer… Te juro por el gran Sagrado, el Rey del Cielo que tuya es su semilla y de ti es su concepción y de ti fue el fruto formado y no de ningún extraño”, él pide explicaciones a su padre, Matusalén y a su abuelo Enoc para saber qué es lo que ha pasado. En el manuscrito se sugiere que la esposa de Lamech era también su hermana. La extrema consanguinidad generaría un aumento de las enfermedades causadas por mutaciones autosómicas recesivas como el albinismo. Sería la primera referencia en la literatura donde podríamos trazar un árbol genealógico genético entre este grupo de familiares.

En algunas culturas se pensaba que los albinos tenían poderes sobrenaturales mientras que en otras se les consideraba seres diabólicos. Han sido también exhibidos en espectáculos y circos. Se dice que el emperador romano Heliogábalo organizó una cena a la que invitó a ocho jorobados, ocho cojos, ocho gordos, ocho escuálidos, ocho sordos, ocho negros y ocho albinos. Cuando tuvo a sus comensales juntos, se divirtió cruelmente gastándoles bromas de mal gusto y a la hora del postre, después de embriagarlos a placer, ordenó cerrar todas las salidas del comedor e hizo soltar una manada de fieras, a las que previamente había hecho arrancar dientes y garras, detalle que desconocían sus aterrados invitados. En su famoso circo, P.T. Barnum presentaba un adolescente llamado Amos, dos hermanas, Florence y Mary y una familia holandesa, los Lucasie todos albinos.

En los últimos años la cosa no ha mejorado sino que ha empeorado y ha habido un marcado incremento en los asesinatos de albinos en países africanos como Tanzania y Burundi. 25 fueron asesinados solo en Tanzania en 2007. El motivo es que partes de sus cuerpos son vendidas para rituales de brujería donde piensan que usando las manos, el pelo, la sangre o las extremidades de un albino se pueden fabricar pociones que te harán rico. National Geographic estimó que un cadáver de un albino llegaba a alcanzar 75.000 dólares en el mercado negro. Otra fuente de ataques y terror es la estúpida creencia que tener sexo con una mujer albina cura a un hombre del SIDA. El resultado han sido violaciones y contagios con VIH de niñas y mujeres de ZImbabwe. Otro problema de los albinos en África es que su nacimiento causa vergüenza y miedo en las familias. Ashura, la madre de una niña albina de nueve años contaba a la BBC “Cuando Amina nació mi marido y mis dos hijos mayores se marcharon. Estaban tan avergonzados y pensaban que Amina nos traería mala suerte… pero yo no la pienso abandonar”

El albinismo, que afecta a una de cada 17.000 personas, es un trastorno hereditario, caudado por la herencia de genes recesivos de ambos padres. La mayoría de los tipos de albinismo son más comunes en las razas negras. Además de eso, algunos grupos étnicos con una fuerte endogamia tienen una mayor incidencia de albinismo tales como los indios Kuna de Panamá, los Zuni de Nuevo México y grupos específicos en Suiza, islas del sudoeste de los Estados Unidos, Japón, Puerto Rico y otros. La isla de Ukerewe, la más grande de las situadas en el Lago Victoria, en Tanzania, puede tener el mayor porcentaje de albinos porque los niños con albinismo eran abandonados allí por sus padres y hay una importante población donde al menos parecen estar seguros.

Hay animales albinos en una enorme variedad de especies, de ballenas a ardillas, de ciervos a pingüinos, de caracoles a pavos reales. Los animales albinos son muy utilizados en el laboratorios tales como las cepas BALB/c en ratones o las Wistar y Sprague Dawley en ratas. Los ojos de muchos de estos animales se ven rojos porque no hay ningún pigmento que lo oscurezca y lo que vemos son los vasos sanguíneos que hay debajo de la retina, los mismos que vemos cuando nos fotografían con poca luz y un flash. La supervivencia es mucho menor para un animal albino en la naturaleza porque le resulta mucho más difícil camuflarse en la naturaleza, con lo que sus posibilidades son menores tanto con sus predadores como con sus posibles presas.

Los zoológicos tienen en la actualidad una mala fama que no es justa para las buenas instalaciones y sería necesario revisar. Los estudios de los buenos zoológicos sobre la fisiología y el comportamiento de las especies, sus avances en las estrategias de conservación y reproducción han sido claves para el mantenimiento de muchas especies. Desgraciadamente, cada vez es mayor el número de especies cuya supervivencia depende de la existencia de zoológicos. Copito de nieve vivió unos 38-40 años cuando la vida media de los gorilas en libertad es de unos 25 años. Como Noé, él era también un superviviente, que sobrevivió al asesinato de su madre y su familia y a diversas enfermedades hasta la que pudo con él. Tuvo veintidós hijos con tres hembras diferentes, once nietos y varios bisnietos. Ninguno de ellos ha nacido albino. La muerte de Copito de Nieve tuvo lugar el 24 de noviembre de 2003. Los veterinarios y especialistas que atendían al animal le practicaron una eutanasia para evitar una «agonía extremadamente dolorosa«. Su muerte tuvo claramente que ver con su albinismo. Siete años antes se le había diagnosticado un cáncer de piel, una enfermedad común entre los albinos de cualquier especie.