Papúa Nueva Guinea es el país con menor esperanza de vida del mundo y ocupa la mitad oriental de la isla de Nueva Guinea. En el ámbito de la Neurociencia, esta gran isla del Pacífico es sobre todo conocida por el kuru.

En 1954, una patrulla australiana que estaba recorriendo las Eastern Highlands de Nueva Guinea, entonces territorio de Australia, indicó en un informe que algunos miembros de la tribu Fore del sur tenían una enfermedad desconocida que se manifestaba por temblores. Los Fore la llamaban kuria que significa vibrar o temblar y también la enfermedad de la risa, porque las personas afectadas tenían de vez en cuando la llamada “risus sardonicus”, brotes patológicos de carcajadas. Ahora la conocemos como “kuru”.

En ese informe nº 8 de la patrulla de Kainantu, que va firmado por W.T. Brown, se  decía:

“El primer signo de una muerte inminente es una debilidad general seguida por la incapacidad para mantenerse en pie. El enfermo se retira a su casa. Es capaz de tomar algo de alimento pero tiene tiritonas muy violentas. La siguiente etapa se caracteriza porque yace en su casa, no puede tomar alimento y finalmente muere”. El mismo informe describía que los Fore se comían a sus muertos.

El kuru es una enfermedad neurodegenerativa incurable que tiene una vía de transmisión muy particular: el canibalismo. Para enfermar de kuru te tienes que haber comido el cerebro de una persona infectada de kuru. Fue investigado por Daniel Carleton Gajdusek, un médico americano que se trasladó a Nueva Guinea, a vivir con los Fore. No era algo fácil puesto que vivían en zonas remotas, sobrevivían quemando trozos de selva y realizando plantaciones itinerantes y había un alto nivel d violencia entre distintas poblaciones. Gajdusek tenía experiencia pues había trabajado  en el Instituto Pasteur de Teherán en distintas enfermedades como la fiebre amarilla, el dengue, el virus del Nilo Occidental, la meningoencefalitis,  el escorbuto y la rabia. Después había recorrido el Hindu Kush, las junglas de Sudamérica y las montañas, pantanos y valles altos de Papúa Nueva Guinea y Malasia, buscando una enfermedad para hacerla suya. Y esa fue el kuru.

El kuru afectaba a un 10% de los 35.000 miembros de los Fore. Morían entre 100 y 200 personas al año.  En algunos poblados no quedaban mujeres jóvenes, muertas todas ellas por el kuru. Gajdusek pudo hacer la autopsia de personas que habían muerto de kuru encontrando que el cerebro estaba gravemente alterado, cubierto y relleno de pequeños huecos, por lo que se denominó espongiforme. Describió el kuru en el New England Journal of Medicine en 1957. Al principio se pensó que no era una enfermedad infecciosa puesto que no se veía inflamación ni fiebre, los dos síntomas clásicos de las infecciones. Muchos investigadores pensaban, al contrario, que era un problema hereditario o que estaba causado por una deficiencia en la alimentación. A mediados de los años 1960, Michael Alpers, un médico australiano con el que colaboraba Gajdusek, le envió muestras del cerebro de Kigea, una niña de once años que había muerto de kuru. Gajdusek lo inyectó en el cerebro de dos chimpancés. Tuvo la paciencia de esperar y dos años más tarde, uno de los chimpancés, Daisy, mostraba todos los síntomas de estar enferma de kuru. Por lo tanto, el kuru era una enfermedad infecciosa que incluso podía desarrollarse saltando a distintas especies. Por todo ello, la nueva enfermedad se denominó encefalitis espongiforme transmisible. La fase clínica, donde se observan síntomas en las personas infectadas dura en torno a un año. Es siempre mortal.

Sin embargo, Gajdusek no conseguía identificar el agente infeccioso. No era una bacteria, no respondía a ningún antibiótico conocido ni se podía cultivar y era mucho más pequeño, pues no se veía al microscopio. La opción más lógica era un virus, pero tampoco parecía encajar en ninguno de los dos grandes grupos de virus conocidos: de ADN y de ARN. El período de infección era enormemente largo, hasta de años, por lo que en un principio se les llamó “virus lentos”. Al contrario que los virus, el agente infeccioso aguantaba la exposición al calor, a la radiación ultravioleta y no inducía la generación de anticuerpos. La sorpresa definitiva fue cuando se vio que, por muy improbable que pareciera en aquel momento, el agente infeccioso no contenía ácidos nucleicos, ni ADN ni ARN. Otro científico, Stanley B. Prusiner, postuló y finalmente demostró que el agente infeccioso era una proteína. De las palabras “Proteína infecciosa” acuñó el término prión. El prión era una proteína mutada que no solo no era destruida sino que era capaz de transformar a otras proteínas “sanas” convirtiéndolas en priones. Después se vio que había otras enfermedades priónicas, la más importante la llamada enfermedad de Creutzfeldt-Jacob(ECJ), el insomnio familiar fatal, una enfermedad de las ovejas llamada “scrapie” o tembladera y la enfermedad debilitante crónica de ciervos y renos. En los años 1980 apareció una nueva enfermedad priónica en vacas. Se llamó encefalitis espongiforme bovina o, por su nombre popular, enfermedad de las vacas locas. La cosa se agravó cuando empezaron a aparecer casos en humanos de una variante de la ECJ producida, al parecer, por ingestión de carne de vacas infectadas. En enero de 2011 habían muerto 171 personas de esta variante del Creutzfeldt-Jacob en Gran Bretaña y otras 48 en el resto del mundo, de ellas 5 en España. A su vez, la infección de las vacas se debía a que habían sido alimentadas con piensos que contenían proteínas de origen animal, probablemente harinas de matadero que incluían cerebros de otras vacas y de ovejas, algunas de las cuales probablemente estuvieran infectadas de  “scrapie” o tembladera.

El kuru afecta principalmente al cerebelo, responsable de nuestra coordinación motora. Por eso, los síntomas iniciales son una forma de andar inestable, temblores y una manera extraña de hablar, arrastrando las palabras. Al contrario de otras encefalitis espongiformes, no se suele observar demencia.

Alpers y una antropóloga, Shirley Lindenbaum, estudiaron a los Fore, y las evidencias encontradas sugieren que la epidemia se originó en torno a 1900 a partir de un único individuo que vivía en los márgenes del territorio de los Fore y que se piensa desarrolló de forma espontánea la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob. La enfermedad se transmitió rápidamente porque los Fore tenían una práctica cultural en los funerales donde los parientes de la persona fallecida consumían su cuerpo para retornar la “fuerza vital” del muerto a la aldehuela o caserío donde viven. Había un dato relevante, inexplicado hasta ese momento, y es que la enfermedad era entre 8 y 9 veces más frecuente en mujeres y niños que en hombres adultos.  La antropóloga vio que los hombres elegían las mejores “tajadas” del muerto y dejaban para las mujeres y niños otras partes del cuerpo menos atractivas y sabrosas, como el cerebro, donde las partículas priónicas están especialmente concentradas. Otra posibilidad apuntada fue que las mujeres y niños eran los encargados de limpiar el muerto y preparar el cadáver, por lo que se podría producir una infección a través de heridas en las manos. Hay alguna información también de que los Fore se extendían el cerebro del muerto por la piel.

Con el control policial del cumplimiento de las leyes coloniales australianas y los esfuerzos de los misioneros cristianos, el canibalismo fue desapareciendo. Inmediatamente, el número de personas afectadas por kuru empezó a disminuir, y en prácticamente una generación la enfermedad fue erradicada aunque siguieron apareciendo casos en la década de los 60 y la última persona afectada murió en el 2005. Parece que hay personas que son, por una mutación genética surgida hace 200 años, más resistentes al prion, y el período de incubación, que normalmente dura de  5 a 20 años, con una media de 14, puede llegar a ser de 40. Esta mutación se extendió con rapidez, y para el final del canibalismo la expresaban casi la mitad de las mujeres Fore. No se ha encontrado en otras poblaciones o grupos étnicos y puede considerarse un ejemplo de evolución en acción.

Una vez que el prión fue identificado, se pudo estudiar en detalle. Se comprobó que tenía 250 aminoácidos, que era muy resistente a tratamientos químicos y físicos y lo más llamativo, que era una proteína “mal plegada” de una proteína existente normalmente en nuestro cerebro. Cuando una proteína está mal plegada, la propia célula la destruye en unas bolsas llenas de enzimas digestivas llamadas lisosomas. Pero la proteína priónica mal plegada es muy resistente a los enzimas. Por tanto se va acumulando en el interior del lisosoma hasta que éste termina por romperse. Los enzimas liberados por la rotura de la membrana del lisosoma destruyen las neuronas e incluso las células adyacentes formándose los característicos huecos de las enfermedades espongiformes.

Gajdusek era un hombre excéntrico pero respetado y apreciado por muchos colegas a quienes ayudó en sus tareas investigadoras poniéndoles en contacto con poblaciones aisladas, lo que permitió avanzar en nuestro conocimiento del hermafroditismo, la enfermedad de Huntington y otras patologías. Su éxito científico, obtuvo el premio Nobel en 1976 junto con un virólogo, Baruch Samuel Blumberg, fue embarrado por una acusación de abusos pedófilos al final de su vida. En sus estancias de investigación en Nueva Guinea y Micronesia, Gajdusek, que nunca se casó, recogió a muchos muchachos jóvenes, 56, la mayoría chicos, los adoptó y los llevó a vivir con él en Maryland, Estados Unidos, donde trabajaba como director de los laboratorios de investigación virológica y neurológica de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Muchos de estos chicos completaron estudios universitarios.

Uno de ellos acusó años más tarde a Gajdusek de abusos sexuales cuando era niño. En abril de 1996 fue llevado a juicio, basándose en las afirmaciones de la víctima, en sus anotaciones en su diario personal y en una grabación del FBI donde reconocía, ante su denunciante, la relación sexual, así como con otros muchachos. Algunos de los otros hijos adoptivos le apoyaron y declararon a su favor en el juicio. En 1997 se declaró culpable y recibió una condena de 12 a 18 meses. Gajdusek no mostró arrepentimiento, critico las leyes norteamericanas y declaró que solo lo había hecho con muchachos de culturas donde la relación sexual entre niños y adultos era habitual. Cuando salió de la cárcel, fue autorizado a pasar los cinco años de libertad condicional en Europa. Vivió en Ámsterdam, París y Tromsø. Pasaba los inviernos en Tromsø, que está por encima del Círculo Polar ártico, porque decía que al ser de noche las 24 horas podía trabajar más. Allí murió el 12 de diciembre de 2008, a los 85 años de edad.

Leer más:

• The National Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Unit (NCJDSU) http://www.cjd.ed.ac.uk/index.htm
• Prusiner, S.B. (1982) Novel proteinaceous infectious particles cause scrapie. Science 216(4542): 136-144.
• Zeidler M. (2007) Prion diseases. En: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23ª ed. Saunders Elsevier, Filadelfia. : capítulo 442.