En cada llamarada llama un hada 
las cosas por su nombre: 
león al que lee mucho 
tartamudo al goloso de silencio 
higuera a un fuego verde 
cuyos hijos 
son blandos 
dulces 
nudos 
de luz 

el hada inmóvil 
me llama perverso 
me recita: 
la pantera era pan 
que se comió al hambriento 
la rosa risa 
de olor 
o loor callado 

que el hada pálida 
abra cada palabra 
como la nuez que no es 
me dé a sufrir su fruto 
a comer comas 
y ya sólo sintaxis sin amigos 
sin señas sin dinero 
me conceda 
el poema

José María Parreño

Al igual que el post sobre “50 cosas que no debes decir al padre de un niño con autismo” este post está basado en el blog “Musings from a busy mom living in an autism island”. Tras escribir el primero su autora, Christine Passey recibió cientos de comentarios y miles de visitas en su blog. Ella contaba que había un comentario que resumía mucho de lo que habían sentido los lectores de aquel post

“No tengo hijos con autismo. Muchas de las cosas en esa lista suenan horribles. En algunos casos creo que es gente intentando conversar y entender un poco mejor tu mundo. ¿Qué te parecería crear otra lista de las cosas que te gustaría oír decir a la gente? A algunas personas como a mí nos da miedo decir algo sobre niños que sabemos que tienen autismo por miedo de decir alguna inconveniencia que pueda tomarse en mal sentido. Gracias.”

Christine agradecía el interés, explicaba que los padres de niños con autismo querían hablar sobre ello pero era también algo delicado, así que antes de hacer el listado de 50 cosas, que como en el anterior, he cambiado, añadido, sustituido y de cuyos errores soy el único responsable, proporcionaba cuatro reglas básicas para hablar con los padres de niños con TEA:

• Recuerda, si has conocido a una persona con autismo, has conocido a una persona con autismo (cada caso es diferente).
• No asumas nada ni des nada por evidente. Estarás equivocado un 99% de las veces.
• Recuerda que la mayor parte del tiempo estamos buscando alguien que nos escuche, no alguien que resuelva nuestros problemas.
• Por favor, pregúntame lo que quieras sobre el autismo, queremos hablar sobre ello y mejorar la concienciación de la gente sobre el autismo.

Así que aquí están, sin ningún orden establecido, 50 propuestas de cosas que a muchos padres con autismo les gustaría oír:

1. ¿Cómo te puedo echar una mano?
2. Es realmente guapa.
3. Tiene que ser muy difícil para ti.
4. ¿Qué puedo hacer para que no se metan con él?
5. Por favor, no te preocupes, lo entendemos.
6. Sé que estás trabajando con …. ¿Qué tal te va? (dieta, comida, necesidades sensoriales, terapia)
7. Eres un gran padre.
8. ¿Te ha molestado que te preguntara sobre el autismo? Por favor, ayúdame a entenderlo mejor.
9. Hola, …. (nombre del niño) ¿Qué tal estás?
10. No tienes que disculparte, no ha pasado absolutamente nada.
11. ¿Te parece que me encargue de los otros niños mientras ayudas a tu hijo?
12. ¿Me puedes enseñar cómo interaccionar con él?
13. Es realmente inteligente.
14. Me gustaría leer algo sobre autismo ¿qué me recomiendas?
15. Los niños con autismo, y también los adultos, tienen mucho que enseñar al mundo.
16. Admiro mucho todo lo que haces por él.
17. Si organizáis algo para recaudar fondos o informar  a la gente, avísame para echar una mano.
18. Sigue tu intuición de madre.
19. Oye ¿y si me llevo luego a …. (tu hijo) al parque y te echas una buena siesta?
20. Imagino que no ha debido ser fácil conseguirlo. ¡Enhorabuena!
21. Estoy segura de que conoces a tu hijo mejor que nadie, incluyendo médicos, profesores, terapeutas etc.
22. ¿Cómo puedo explicar a mis hijos lo que es el autismo?
23. ¿Cómo puedo hacer para que mi hijo juegue con el tuyo? Seguro que pueden ser amigos cuando se conozcan un poco más entre sí.
24. Si alguna vez necesitas un hombro para desahogarte, aquí me tienes.
25. ¡Es una cría llena de encanto!
26. Me imagino que ser padre de un niño con autismo tiene que ser algo peculiar.
27. Ha progresado un montón.
28. Sé que no es fácil conseguir un canguro así que si algún día os apetece que pasemos por vuestra casa después de que le acuestes y tomemos algo con vosotros, iríamos encantados.
29. Me da igual si tu hijo enciende y apaga las luces un millón de veces, se queda pendiente de nuestra lavadora o … (inserta aquí cualquier comportamiento especial) Es bienvenido siempre a nuestra casa.
30. A quién le importa si todavía lleva … (chupete, biberón, manta, peluche..) Si le hace sentirse mejor, eso es todo lo que importa.
31. A mí también me incordia la ropa.
32. Sabemos que es un cielo de chico, simplemente se tiene que haber sentido abrumado en esta situación.
33. Vamos a buscar un amiguito para tu hijo para que él también pueda participar.
34. Eso de “normal” me lo tienen que explicar todavía.
35. Me encanta que estéis siempre haciendo cosas.
36. ¿Es bueno que tenga algo en casa para cuando vengáis este fin de semana?
37. ¿Hay alguna cosa que no debe comer tu hijo?
38. ¿Qué terapias o qué cosas notas que le van bien?
39. Hola, no sé mucho sobre el autismo y todo lo que estarás pasando, pero sé que un café (o una caña) ayuda para casi todo. Así que porque no vamos a sentarnos en algún sitio.
40. ¿Qué tal os apoyan en el colegio?
41. No tienes ninguna culpa y tienes que sentirte muy orgullosa de lo que haces.
42. A mí también me encantan …. (inserta aquí el tema preferido de tu hijo)
43. ¿Podríamos echar una mano a practicar alguna de las terapias?
44. Estate tranquila, te cuido la compra (a otro niño, lo que sea) mientras te encargas de él.
45. Sé que cada niño con autismo es diferente, cuéntame cómo es el tuyo.
46. He leído en algún lado que los niños con autismo son los más difíciles para dejar los pañales.
47. Ojalá tuviera tu paciencia, tu fuerza y tu optimismo.
48. Tengo un sobrino con autismo y nunca me he atrevido a hablar de ello hasta que te he conocido a ti y a tu hijo.
49. ¿Qué debo preparar para vuestra visita? ¿Tengo que quitar algo de en medio o puedo hacer algo que facilite las cosas?
50. Si necesitas alguien con quien hablar, prometo estar callado, no intentar dar consejos y escuchar.

Para leer más:

• http://www.autism-island.com/2012/04/50-things-you-should-say-to-autism.html

Puedes seguirme en twitter en @jralonso3 Autismo, divulgación científica, poesía,…

Una de cada tres personas en el mundo está infectada por Toxoplasma gondii, por lo que es posible que usted o yo tengamos este parásito. Es un protozoo unicelular, que vive dentro de las células y que causa una enfermedad llamada toxoplasmosis. Para la mayoría de la gente la infección pasa desapercibida o tan solo sufre unos ligeros síntomas que se confunden con un catarro o una gripe. Sin embargo, en los niños pequeños, en las personas con SIDA o en aquellas que tienen su sistema inmunológico deprimido tras un trasplante, por poner algunos ejemplos, la infección puede ser grave e incluso mortal. También se advierte a las mujeres embarazadas que tengan cuidado ante una posible infección porque puede causar un aborto o daños en el cerebro del bebé.
Los toxoplasmas actuales se clasifican en tres tipos que surgieron de un cruce afortunado hace unos 10.000 años y cuya recombinación génica les permitió infectar otras especies de aves y mamíferos, incluido el hombre, un cambio que tuvo lugar en la misma época del inicio de la agricultura y la domesticación del gato.

El toxoplasma puede infectar a cualquier animal homeotermo, es decir, de sangre caliente. De hecho, entre 1967 y 1989 murieron muchas nutrias marinas en California por heces de gato que terminaban en el mar y recientemente se ha descrito la muerte de muchos delfines en el Mediterráneo infectados de toxoplasmosis. En las aves y la mayoría de los mamíferos el parásito se reproduce de forma clonal (asexual) y puede infectar otros individuos pero solo se reproduce de forma sexual, la forma más interesante para las especies, en los intestinos de un felino. Por lo tanto para el ciclo biológico de toxoplasma, los gatos y sus parientes son el huésped definitivo, mientras que todos los demás somos básicamente estaciones intermedias.
Ello genera un conflicto de intereses entre el toxoplasma, que desea que su hospedante sea comido por un gato, y el propio hospedante, que no desea que eso suceda. De hecho, ese interés en “no quiero ser comido por un gato” es tan intenso que muchos animales, ratas y ratones entre ellos, han desarrollado un miedo innato a todo lo que esté relacionado con un gato y especialmente a su olor. Hay que recordar que la vida normal de un roedor es fundamentalmente nocturna, o al menos se desarrolla en la oscuridad, y que la mejor señal de la proximidad de un felino es precisamente los mensajes químicos de su olor.

Cuando un gato se come un ratón infectado de toxoplasma, el parásito sobrevive el paso por el estómago e infecta las células epiteliales del intestino delgado. Allí tiene lugar su desarrollo sexual, se reproduce y genera millones de quistes conteniendo cigotos llamados ooquistes. Las células epiteliales del tubo digestivo terminan reventando, los ooquistes salen con las heces y se dispersan en el suelo, el agua, la comida, etc. pudiendo llegar a los humanos a través del consumo de vegetales sin lavar, carne poco cocinada (embutido), agua contaminada o limpiando la caja de arena de un gato infectado.

La forma en que este parásito consigue llegar al gato es simplemente asombrosa. El toxoplasma es uno de los seres microscópicos que han conseguido, a través de la evolución, manipular el comportamiento de un animal en su propio beneficio. Si un ratón olfatea el aire y huele orina de gato, sabrá que su predador principal está cerca y se alejará lo más rápido que pueda. El experimento es bastante sencillo de llevar a cabo. En una jaula pones un ratón y un pocillo con agua. El ratón, si no tiene sed, lo ignora y deambula por toda la jaula. A continuación pones el mismo pocillo pero con algo que el ratón no tenga porqué temer –orina de conejo- y el ratón lo ignora también. Ahora haz un nuevo cambio y coloca orina de gato, el ratón se pasará la mayor parte del tiempo angustiado en el extremo de la jaula lo más alejado posible del pocillo.

Sabemos que es un mecanismo innato porque incluso si el ratón ha nacido en un laboratorio y jamás ha tenido un contacto con un felino, saldrá huyendo aterrorizado inmediatamente. Sin embargo, si el ratón está infectado con toxoplasma, algo que no se detecta salvo con un estudio inmunológico o microscópico, ignora esa señal e incluso se acerca hacia la fuente del olor, aproximándose al gato, acercándose a su fin.
Se pensó la posibilidad de que el toxoplasma alterase el sistema olfatorio del ratón que simplemente no detectaría al gato pero su olfato funciona perfectamente, algo que se comprueba fácilmente escondiendo en la jaula un poquito de comida (¡el test de la galleta escondida!) y viendo como el animal la descubre a oscuras rápidamente.

Lo que ocurre es que toxoplasma no solo consigue evadirse del sistema inmunitario sino que, al igual que algunas hormigas infectadas por un hongo parásito, Toxoplasma gondii consigue “secuestrar” el sistema nervioso del ratón en su propio beneficio y hacer que el roedor conculque las normas más elementales de supervivencia en busca del beneficio para su “amo” unicelular.

Veamos con detalle qué es lo que sucede para que esto ocurra. Cuando un parásito entra en un organismo normalmente es engullido por un tipo de fagocitos defensivos llamados células dendríticas, que ayudan a reconocer al invasor y destruirlo. El toxoplasma no solo resiste esta digestión intracelular en la célula dendrítica, sino que la secuestra, vive a sus expensas y se multiplica en su interior. Además, vuelve hipermóviles a las células dendríticas, consiguiendo que se desplacen más rápido y más activamente a través de los tejidos que en condiciones normales, con lo que el parásito se extiende por todo el cuerpo. Lo consigue activando en la célula dendrítica una serie de genes para producir y secretar una molécula llamada ácido gamma aminobutírico o, por sus iniciales, GABA. El GABA es un neurotransmisor usado normalmente en el sistema nervioso para transmitir señales de una neurona a otra siendo el principal neurotransmisor inhibitorio. Lo curioso es que las células dendríticas forman parte de un reducido grupo de células no neurales que tienen receptores para GABA, con lo cual el GABA producido por las células dendríticas estimula sus propios receptores, generando cambios en el potencial de membrana y aumentando su movilidad en un proceso autoacelerado. Además, el parásito también puede invadir neuronas y activar los genes de producción de GABA, generando un efecto suplementario.
En el sistema nervioso el GABA disminuye la actividad y reduce el miedo y la ansiedad. El alcohol actúa sobre los receptores de GABA generando calma, pérdida de inhibiciones y un juicio pobre. Un cerebro invadido por células dendríticas infectadas de toxoplasma y produciendo GABA a espuertas puede comportarse de una forma inapropiada y peligrosa. El GABA en exceso causa que el ratón se sienta confiado, no tenga miedo, juzgue mal las señales y  mantenga sus sistemas de alerta amortiguados. De este modo, el GABA es la herramienta que utiliza el parásito para conseguir terminar en donde quiere ir, al estómago de un gato.

 El toxoplasma normal no se puede eliminar, pero hay una cepa mutante que no es capaz de mantenerse en el ratón, no forma quistes y la infección no se mantiene en el largo plazo. Para confirmarlo, tras un tiempo se busca ADN del parásito sin detectarlo.  Midiendo los niveles de leucocitos en el cerebro, la señal básica de una infección, se ve que los niveles son normales. Lo llamativo es que esos animales que se habían curado de sus toxoplasmosis, continuaban sin responder a la presencia de orina de gato. Es decir, que el cambio del comportamiento del ratón tiene lugar incluso si el parásito ha sido eliminado. Lo que lleva a pensar que el toxoplasma cambia algo de forma permanente en el cerebro del ratón que altera su comportamiento de una forma asombrosa y definitiva. Algo así hace soñar a los neurocientíficos con la posibilidad de luchar contra el miedo o la timidez patológica, contra la hiperactividad o contra comportamientos autolesivos como las adicciones.

Esos datos sugieren que si el toxoplasma produce alguna sustancia que altere la química cerebral o esa molécula tiene una vida muy larga y sigue afectando al animal cuando el parásito productor hace tiempo que no está -algo que no encaja en el GABA-, o el toxoplasma es capaz de alguna manera de alterar la genética o la circuitería cerebral del ratón de una manera que se convierte en estable. Se ha visto que el toxoplasma afecta a muchas más neuronas de las que en realidad infecta. No hace falta siquiera que entre físicamente en una célula para hacerlo, puede inyectarle proteínas que, a su vez, alteran la expresión génica. Por tanto es posible que esa alteración haga crónica la producción excesiva de GABA.

Si el toxoplasma es capaz de cambiar el cerebro de un ratón y provocarle un comportamiento anormal y suicida, surge la pregunta de si hará algo en los cerebros de los miles de millones de personas que están infectados por él. Hay numerosos estudios al respecto y las evidencias no son concluyentes pero hay datos que sugieren que las personas con una infección crónica de toxoplasma pueden sufrir cambios psicológicos, incluida una hiperactividad o cierto atolondramiento o irreflexión.

 También hay algunos datos que conectan el toxoplasma con la esquizofrenia. Según los análisis epidemiológicos las personas afectadas por este trastorno neurológico tienen mayor probabilidad de estar infectadas con toxoplasma que el resto de la población y existe algún dato sugiriendo que la infección es previa al inicio de los síntomas, pero esto está también sujeto a controversia. De hecho, la infección de toxoplasma es muy común y la esquizofrenia es muy rara. Una prueba importante la obtendríamos si consiguiésemos demostrar que eliminando el parásito mejoran los síntomas en las personas con esquizofrenia, pero desgraciadamente no sabemos cómo hacerlo, la toxoplasmosis no tiene cura en estos momentos y, además, estos últimos estudios nos hacen temer que los cambios fueran persistentes aún destruyendo los toxoplasmas.
Por último, estos resultados abren la posibilidad de que algunas infecciones temporales causen cambios en la genética neuronal, la fisiología del cerebro y el comportamiento del organismo, es decir, que algunos de estos cambios sean permanentes y que organismos unicelulares en los que apenas pensamos puedan marcar el riesgo, la gravedad y las secuelas en algunas enfermedades crónicas.

Para leer más:

• Fuks J.M., Arrighi R.B., Weidner J.M., Kumar Mendu S., Jin Z., Wallin R.P., Rethi B., Birnir B., Barragan A. (2012) GABAergic signaling is linked to a hypermigratory phenotype in dendritic cells infected by Toxoplasma gondii. PLoS Pathog. 8(12):e1003051. doi: 10.1371/journal.ppat.1003051.
• Ingram W.M., Goodrich L.M., Robey E.A.,  Eisen M.B. (2013) Low-virulence Strains of Toxoplasma gondii Result in Permanent Loss of Innate Fear of Cats in Mice, Even after Parasite Clearance. arXiv:1304.0479
• Yong, E. (2013) Mind-Bending Parasite Permanently Quells Cat Fear in Mice. National Geographic http://phenomena.nationalgeographic.com/2013/04/26/mind-bending-parasite-permanently-quells-cat-fear-in-mice/

 Toda mi ropa huele a cuando estabas.
Sería al abrazarte -no lo entiendo-
o que estuviste cerca y se quedó prendido.
Si arrimo mi nariz al hombro o a la manga, te respiro.
Al ponerme la chaqueta, en la solapa,
y en el cuello de un jersey que no abriga.
Aroma de placer, de feromonas,
de recostarme en ti mientras dormías.
Por mucho que la lave, mi ropa lo conserva:
es un perfume dulce que me alivia
como vestir mi carne con tu piel.
Y está durando más que mi recuerdo.
Tu rostro en mi memoria se disipa,
casi puedo decir que he olvidado tu cuerpo
y sigo respirándote en las prendas
que, al tiempo que me visten, te desnudan.
Pero la ropa es mía.
De tanto olerte en mí, tu olor es mío.
Tu olor era mi olor desde el principio,
fue siempre de mi cuerpo, no del tuyo,
de un cuerpo que lo tengo a todas horas
para quererlo entero como jamás te quise
y olerlo de los pies a la cabeza.
Es el olor de todas mis edades,
del niño absorto y puro,
del claro adolescente eléctrico y espeso,
de un joven con insomnio que soñaba
fantasmas del amor, y es también el olor
que al transpirar mis sueños dejaron en las sábanas.

Quién sabe tú a qué aspiras sin este efluvio mío,
sin mi esencial fragancia.
Estando en compañía, serás siempre la ausente
igual que si te fueras o no hubieras llegado.
Pues no olerás a nada, no dejarás recuerdo
ni podrás despertar auténtico deseo
ni embalsamar las yemas de los dedos
que un día te acaricien
con un perfume físico y concreto.
Serás para el olfato de los otros
como un espejo para los vampiros.
Y yo atesoraré con más fe que codicia
este perfume dulce de mi cuerpo
que descubrí contigo.
Si quieres existir, respíralo de nuevo.

Leopoldo Alas Mínguez

Copito de Nieve ha sido hasta la fecha el único gorila albino del que se tenga noticia. Era un gorila occidental de llanura (Gorilla gorilla gorilla) y su nacimiento fue en torno a 1963 o 1964 siendo capturado dos años después por un granjero fang, Benito Mañé. El 1 de octubre de 1966 un grupo de guineanos organizado por Mañé salió a cazar a un grupo de gorilas que se comían la fruta de su plantación de plátanos. Mataron a aquellos animales, todos de piel oscura, y del cadáver de su madre agarraron a un pequeño gorila albino que estaba colgado de su cuello y con la cara hundida en su pelaje. La captura se produjo cerca del poblado de Nko, en la selva de Ekonoguong y Niabesán, en la provincia del Río Muni de la antigua Guinea española, actual Guinea Ecuatorial. En el momento de su hallazgo, el gorila tenía entre dos y tres años de edad, medía 54 centímetros y pesaba 8,75 kilos.

Mañé lo tuvo cuatro días en su casa antes de llevarlo a Bata en un mal estado de salud. Allí se lo vendió, tras un intenso regateo, al profesor Jordi Sabater Pi, etólogo y conservador del Centro de Experimentación Zoológica de Ikunde del Ayuntamiento de Barcelona. Sabater lo envió a España y el alcalde de la época, Josep María de Porcioles le hizo una recepción oficial al llegar a Barcelona el 1 de noviembre de 1966. Se dice que Sabater pagó 15.000 pesetas por el pequeño gorila aunque el zoo de Barcelona solo le pagaba 2.000 al mes y que declinó una oferta de un zoológico norteamericano que le llegó a ofrecer un millón de dólares por el pequeño albino. Los responsables del zoológico de Barcelona no debían saber lo extraordinario que era aquel ejemplar porque -según dicen algunos- mandaron un telegrama a Sabater indicando “por favor, mande más gorilas blancos”. Su primer nombre fue Nfumu ngui (gorila blanco), luego el periódico Teleexprés lo llamó Blancanieves y finalmente el propio Sabater se refirió a él como Copito de Nieve o, en catalán, Floquet de Neu, nombre con el que sería conocido durante el resto de su existencia.

El director de entonces del zoo de Barcelona Antonio Jonch hizo la siguiente descripción tras su llegada a España:
El gorila es un macho de unos dos años de edad. Morfológicamente es normal salvo que es blanco, teniendo la piel y el pelo sin ninguna pigmentación. El ojo tiene una esclerótica azulada, una córnea normal y un iris azul claro que es muy transparente a la transiluminación. La acomodación y la refracción son normales. Los humores son transparentes y el fondo de ojo normal y totalmente despigmentado. Los vasos coroideos son perfectamente visibles y la pupila es normal. El animal tiene una marcada fotofobia que le hace cerrar los ojos repetidamente cuando se le expone a una luz brillante. En una luz difusa similar a la de su biotopo, guiña los ojos unas 20 veces por minuto.

El pelo blanco, la piel rosada y los ojos azules de Copito le convirtieron en un ejemplar único. La fama le llegó en marzo de 1967 cuando fue portada del National Geographic lo que le convirtió en una celebridad mundial, en un icono de Barcelona y en una referencia universal sobre el albinismo.
Hay dos tipos fundamentales de albinismo: el más común es el albinismo oculocutáneo, donde falta el pigmento, la melanina, en ojos, pelo y piel y el albinismo ocular, presente solo en machos, donde la melanina falta exclusivamente en los ojos. Puesto que una de las funciones de la melanina es proteger la piel de la radiación ultravioleta, la piel de los albinos se quema con el sol con mucha más facilidad y el riesgo de tumores en la piel también es más alto. La melanina se sintetiza en un orgánulos llamados melanosomas y en el ojo están presentes en las células del epitelio pigmentario de la retina y en los melanocitos del iris. El albinismo oculocutáneo como el de Copito de Nieve se produce por una mutación autosómica recesiva en diversos genes incluyendo TYR, que codifica la enzima tirosinasa que cataliza el primer paso de la síntesis de melanina, la transformación del aminoácido tirosina en DOPA y luego DOPA quinona; OCA2, que codifica una proteína que regula el pH del melanosoma; TYRI1, que codifica una catalasa relacionada con la tirosinasa; y MATP, que codifica un transportador que media la síntesis de melanina.
Podríamos pensar que el albinismo no debería causar ningún problema de salud pero el desarrollo del sistema visual depende de la presencia de melanina. Su ausencia en el ojo causa conexiones aberrantes en las proyecciones de la retina. No sabemos cómo sucede. Durante el desarrollo las células ganglionares de la retina mandan sus axones al disco óptico y salen del ojo como nervio óptico (nervio craneal II). En la fosa craneal medial, los nervios ópticos izquierdo y derecho se juntan en el quiasma óptico donde en torno al 40% de los axones cruza la línea media y forman la proyección contralateral, al otro hemisferio. Tanto los axones que se quedan en su hemisferio, proyección ipsilateral, como los de la proyección contralateral terminan en el núcleo geniculado lateral del tálamo. La diferencia en los albinos no parece deberse a un problema en la guía de los axones sino en el destino celular.

La retina tiene dos poblaciones de células ganglionares claramente delimitadas. Las que están en la retina temporal (más cerca de la oreja) mandan sus axones ipsilateralmente, en su mismo hemisferio (línea azul). Las que están en la retina nasal (más cerca de la nariz), sus axones cruzan en el quiasma óptico y proyectan contralateralmente al núcleo geniculado lateral del otro hemisferio (línea roja). En los mamíferos albinos adultos, la línea de separación entre ambas poblaciones de ganglionares está desplazada hacia la periferia temporal, por lo que hay más ganglionares con proyecciones contralaterales y menos con proyecciones ipsilaterales.

En el ratón, la formación de la melanina del epitelio pigmentario empieza en el día embrionario 11 (E11) justo antes de que empiece la división de los neuroblastos y continúa de una forma gradual. Esto ha llevado a la hipótesis de que la formación del pigmento proporciona una información posicional a las células ganglionares de la retina, comprometiéndolas en un destino ipsilateral o contralateral. La ausencia de melanina haría que muchas proyectaran hacia una diana contralateral. Los ratones albinos tienen sus ganglionares más desorganizadas, con una proliferación alterada y un número menor de células expresa Zic2, un factor de transcripción con dedo de zinc que dirige la proyección retiniana que no se cruza. Así, aunque el papel preciso de la melanina en las células ganglionares y en el desarrollo del quiasma no se ha aclarado, la reducción en los axones que proyectan ipsilateralemente en el albinismo puede aparecer debido a un deslizamiento en la especificación y destino de las células ganglionares más que a un problema en la guía de los axones.

Otros problemas visuales observados en los albinos son los siguientes:

• Fotofobia muy marcada.
• Pérdida de agudeza visual.
• Posibles lesiones retinianas causadas por la luz.
• Hipoplasia (poco desarrollo) de la fóvea con pérdida del reflejo foveano.
• Hipoplasia del nervio óptico. Bajo desarrollo de este nervio.
• Presencia de nistagmos (movimientos rápidos irregulares de los ojos) normalmente del tipo pendular.
• Posición compensatoria para corrección del nistagmo.
• Iris translúcido.
• Pigmentación reducida en el epitelio pigmentario de la retina.
• Astigmatismo. Córnea con una curvatura irregular.
• Ambliopía. Pérdida de agudeza visual en uno o dos ojos por mala transmisión al cerebro.

Otros problemas visuales surgen del iris. Cuando hay mucha luz, el iris actúa como un diafragma y se cierra, la pupila se contrae y entra menos luz al ojo. En los albinos el iris también se cierra pero no tiene suficiente pigmento para bloquear la luz por lo que solo consigue una reducción parcial en la cantidad de luz que entra al globo ocular. Además, el poco desarrollo del epitelio pigmentario, que en los ojos normales absorbe la mayor parte de la luz reflejada, incrementa los problemas lo que causa sensibilidad (fotofobia) y malestar en los espacios muy iluminados.

El tratamiento de los problemas visuales de los albinos se basa en la rehabilitación. La cirugía es posible para disminuir los nistagmos, el estrabismo y algunos problemas de la refracción como el astigmatismo. La eficacia de estos tratamientos varía y depende de las circunstancias de cada persona. Las gafas y otras prótesis, los materiales impresos en tipos de letras grandes así cómo luces potentes pero indirectas pueden ayudar a los albinos aunque su visión no se pueda corregir en su totalidad. A algunas personas les ayudan las lentes bifocales o aparatos como ampliadores de la imagen. Las lentillas tienen que ser coloreadas para bloquear parte de la luz. Hay que ver su posible adecuación si hay nistagmos porque el movimiento intenso de los ojos puede causar alguna irritación. Por último, hay que dejar que los niños con albinismo coloquen los libros tan cerca de sus ojos como quieran y situarlos en las primeras filas de clase para que vean bien la pizarra.

Los albinos se conocen desde la antigüedad. El libro del profeta Enoc, uno de los volúmenes más importantes de los Libros Pseudoepigráficos, es una obra intertestamentaria que fue escrita entre el segundo y el primer siglo antes de nuestra era.  Este libro tuvo un gran impacto sobre los autores del Nuevo Testamento que lo nombran repetidas veces. Al principio formó parte de los libros sagrados, pero su importancia fue en declive para ser posteriormente considerado apócrifo por las iglesias cristianas salvo la Iglesia ortodoxa etíope que lo incluye en su canon bíblico y su interés decayó considerablemente tras el siglo IX. Se consideró perdido hasta que Bruce encontró en Abisinia en 1773 tres manuscritos de esta obra escritos en ge’ez, la lengua litúrgica de la Iglesia etíope.

El libro de Enoc, como el resto de las obras apocalípticas, está pleno de tradiciones cosmológicas y mitológicas primitivas pero también hay datos genealógicos interesantes como lo que ahora nos afecta. En él se dice que “Tras un tiempo, mi hijo Matusalén tomó una esposa para su hijo Lamech.  Ella quedó embarazada de él y dio a luz a un hijo que tenía la carne blanca como la nieve y roja como una rosa; el pelo de su cabeza era blanco como la lana y largo y sus ojos eran hermosos.” Parece una descripción clarísima de que aquel niño era albino.

El libro dice poco después “Entonces su propio padre Lamech le tuvo miedo. Y marchó de allí para ver a su propio padre Matusalén y le dijo: He tenido un hijo que es diferente a los otros niños. No es humano sino que se parece a la descendencia de los ángeles, es de una naturaleza diferente a la nuestra, siendo en conjunto distinto a nosotros.” Matusalén habla con su padre quien le profetiza el diluvio y le dice que diga a su nieto Lamech que “el niño es realmente su hijo, y que debe llamarle Noé, porque será un superviviente”. Así que parece, por estas referencias, que el constructor del arca era albino.
En uno de los manuscritos del Mar Muerto, un ejemplar muy deteriorado (Columna II del Apócrifo del Génesis), se muestra un fragmento donde Lamech, el padre de Noé, duda sobre la fidelidad de su esposa, una reacción frecuente en la literatura de todos los tiempo cuando nace un niño que no se parece a su padre. Lamech le pide a su esposa “Por el Rey de todos los mundos, háblame con verdad y sin mentiras” Cuando su esposa le asegura “con vigor” que ese niño inusual es realmente suyo “Oh, mi hermano y mi Señor, recuerda mi placer… Te juro por el gran Sagrado, el Rey del Cielo que tuya es su semilla y de ti es su concepción y de ti fue el fruto formado y no de ningún extraño”, él pide explicaciones a su padre, Matusalén y a su abuelo Enoc para saber qué es lo que ha pasado. En el manuscrito se sugiere que la esposa de Lamech era también su hermana. La extrema consanguinidad generaría un aumento de las enfermedades causadas por mutaciones autosómicas recesivas como el albinismo. Sería la primera referencia en la literatura donde podríamos trazar un árbol genealógico genético entre este grupo de familiares.

En algunas culturas se pensaba que los albinos tenían poderes sobrenaturales mientras que en otras se les consideraba seres diabólicos. Han sido también exhibidos en espectáculos y circos. Se dice que el emperador romano Heliogábalo organizó una cena a la que invitó a ocho jorobados, ocho cojos, ocho gordos, ocho escuálidos, ocho sordos, ocho negros y ocho albinos. Cuando tuvo a sus comensales juntos, se divirtió cruelmente gastándoles bromas de mal gusto y a la hora del postre, después de embriagarlos a placer, ordenó cerrar todas las salidas del comedor e hizo soltar una manada de fieras, a las que previamente había hecho arrancar dientes y garras, detalle que desconocían sus aterrados invitados. En su famoso circo, P.T. Barnum presentaba un adolescente llamado Amos, dos hermanas, Florence y Mary y una familia holandesa, los Lucasie todos albinos.

En los últimos años la cosa no ha mejorado sino que ha empeorado y ha habido un marcado incremento en los asesinatos de albinos en países africanos como Tanzania y Burundi. 25 fueron asesinados solo en Tanzania en 2007. El motivo es que partes de sus cuerpos son vendidas para rituales de brujería donde piensan que usando las manos, el pelo, la sangre o las extremidades de un albino se pueden fabricar pociones que te harán rico. National Geographic estimó que un cadáver de un albino llegaba a alcanzar 75.000 dólares en el mercado negro. Otra fuente de ataques y terror es la estúpida creencia que tener sexo con una mujer albina cura a un hombre del SIDA. El resultado han sido violaciones y contagios con VIH de niñas y mujeres de ZImbabwe. Otro problema de los albinos en África es que su nacimiento causa vergüenza y miedo en las familias. Ashura, la madre de una niña albina de nueve años contaba a la BBC “Cuando Amina nació mi marido y mis dos hijos mayores se marcharon. Estaban tan avergonzados y pensaban que Amina nos traería mala suerte… pero yo no la pienso abandonar”

El albinismo, que afecta a una de cada 17.000 personas, es un trastorno hereditario, caudado por la herencia de genes recesivos de ambos padres. La mayoría de los tipos de albinismo son más comunes en las razas negras. Además de eso, algunos grupos étnicos con una fuerte endogamia tienen una mayor incidencia de albinismo tales como  los indios Kuna de Panamá, los Zuni de Nuevo México y grupos específicos en Suiza, islas del sudoeste de los Estados Unidos, Japón, Puerto Rico y otros. La isla de Ukerewe, la más grande de las situadas en el Lago Victoria, en Tanzania, puede tener el mayor porcentaje de albinos porque los niños con albinismo eran abandonados allí por sus padres y hay una importante población donde al menos parecen estar seguros.

Hay animales albinos en una enorme variedad de especies, de ballenas a ardillas, de ciervos a pingüinos, de caracoles a pavos reales. Los animales albinos son muy utilizados en el laboratorios tales como las cepas BALB/c en ratones o las Wistar y Sprague Dawley en ratas. Los ojos de muchos de estos animales se ven rojos porque no hay ningún pigmento que lo oscurezca y lo que vemos son los vasos sanguíneos que hay debajo de la retina, los mismos que vemos cuando nos fotografían con poca luz y un flash. La supervivencia es mucho menor para un animal albino en la naturaleza porque le resulta mucho más difícil camuflarse en la naturaleza, con lo que sus posibilidades son menores tanto con sus predadores como con sus posibles presas.

Los zoológicos tienen en la actualidad una mala fama que no es justa para las buenas instalaciones y sería necesario revisar. Los estudios de los buenos zoológicos sobre la fisiología y el comportamiento de las especies, sus avances en las estrategias de conservación y reproducción han sido claves para el mantenimiento de muchas especies. Desgraciadamente, cada vez es mayor el número de especies cuya supervivencia depende de la existencia de zoológicos. Copito de nieve vivió unos 38-40 años cuando la vida media de los gorilas en libertad es de unos 25 años. Como Noé, él era también un superviviente, que sobrevivió al asesinato de su madre y su familia y a diversas enfermedades hasta la que pudo con él. Tuvo veintidós hijos con tres hembras diferentes, once nietos y varios bisnietos. Ninguno de ellos ha nacido albino. La muerte de Copito de Nieve tuvo lugar el 24 de noviembre de 2003. Los veterinarios y especialistas que atendían al animal le practicaron una eutanasia para evitar una “agonía extremadamente dolorosa“. Su muerte tuvo claramente que ver con su albinismo. Siete años antes se le había diagnosticado un cáncer de piel, una enfermedad común entre los albinos de cualquier especie.

Para leer más:

• Engle EC. (2010) Human genetic disorders of axon guidance. Cold Spring Harb Perspect Biol. 2(3): a001784. doi: 10.1101/cshperspect.a001784.
• Jonch, A. (1967)  ”The White Gorilla (Gorilla g. gorilla) at Barcelona Zoo”, International Zoo Yearbook Vol. XIII p. 196.
• Richards JE., Iawley RS (2011) The Human Genome: A user’s Guide. 3ª ed. Academic Press, Londres.
• Sorsby A (1958) Noah—An albino. Brit Med J 2: 1587-1589. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2028070/?page=1
• http://www.lavanguardia.com/vida/20031124/51262784684/copito-de-nieve-fallece-en-el-zoo-de-barcelona.html#ixzz2SQEc1wvx 
• http://news.bbc.co.uk/2/hi/africa/7518049.stm
• http://files.dnr.state.mn.us/publications/volunteer/young_naturalists/albino_animals/albino_animals.pdf
• http://www.sentadofrentealmundo.com/2009/09/lenfant-terrible.html#ixzz2SRUT8gfY
• http://enmemoria.lavanguardia.com/historia/la-muerte-de-copito-de-nieve.html

A veces algunas personas tienen la sensación de que la investigación es una pérdida de tiempo, que no avanzamos, que seguimos en muchos temas igual que hace veinte años. No es verdad. No ha llegado el día que todos soñamos donde los periódicos amaneciesen con el titular “Se encontró la cura del cáncer” pero muchas personas afectadas viven más, viven mejor, algunos tipos de cáncer se curan y sabemos mucho más sobre su origen, sus causas, sus mecanismos, las posibles dianas para las terapias, hay nuevas líneas de medicamentos y muchas cosas más. En el ámbito de los TEA pasa lo mismo. Por eso me parece interesante una noticia de AutismSpeaks donde hablaba de 10 cosas importantes que hemos aprendido sobre el autismo en el último año. Son éstas:

1. Una intervención temprana y bien diseñada sobre el autismo no solo mejora los comportamientos del niño, mejora su función cerebral. Leer más.
2. Ser no verbal a los cuatro años no significa que esos niños con autismo nunca hablarán. La investigación muestra que, de hecho, aprenderán a usar palabras y casi la mitad aprenderán a hablar con fluidez. Leer más.
3. Aunque el autismo tiende a  ser una condición para toda la vida, hay un grupo de niños con TEA que muestran tanto progreso que al cabo de unos años ya no cumplen los criterios para un diagnóstico de TEA. Es decir, pasan de tener un TEA a no tenerlo. De nuevo una intervención temprana y de calidad parecer ser la clave pero no todos muestran el mismo progreso y no sabemos por qué es. Leer más.
4. Muchos hermanos pequeños de niños con TEA tienen retrasos en el desarrollo y síntomas que se parecen a los del autismo aunque no presenten todos los criterios exigidos para el diagnóstico. Estos niños también se benefician de una intervención temprana. Leer más.
5. La investigación confirma lo que los padres siempre han dicho sobre los niños con TEA: se escapan corriendo. Es común, es peligroso y no es la consecuencia de que los padres no hagan bien las cosas. Leer más.
6. El ácido fólico, tomado antes y después de que una mujer se quede embarazada, reduce el riesgo de autismo en el niño. Leer más.
7. Una de las mejores maneras de promover las habilidades sociales en un niño con TEA es explicar a sus compañeros de clase como hacerse amigo de alguien con trastornos del desarrollo. Leer más.
8. Los investigadores pueden detectar señales presintomáticas de autismo tan pronto como a los seis meses. Se piensa que ello puede permitir intervenciones más tempranas y conseguir mejorar los pronósticos. Leer más.
9. Los primeros medicamentos dirigidos hacia los síntomas clave del autismo están mostrando buenos resultados en las primeras pruebas clínicas. Leer más.
10. Inversores, empresarios y programadores responden muy favorablemente cuando se les piden productos y servicios para las necesidades no cubiertas de la comunidad de niños y familiares afectados por un TEA. Leer más.

Para leer más:

• http://www.autismspeaks.org./science/science-news/ten-important-things-we-know-about-autism-today-%E2%80%93-we-didn%E2%80%99t-know-year-ago
  

Llevaba días muriendo la pobre y vieja perra,
su espalda atenazada hasta la columna
y arqueada para aliviar el dolor,
sus riñones secos, su hocico blanco.
Finalmente me llevé una pala al bosque y le cavé una tumba

en preparación para lo seguro.
Ella me acompañó, yo no lo esperaba.
De hecho, con los niños fuera,
estas expediciones eran escasas, y la perra
esterilizada de joven, no conocía ninguna palabra no humana para el amor.

Consiguió que sus patas rígidas trotaran y meneó su cola doblada.
Encontramos un lugar que nos gustaba, donde los pinos se encontraban con el campo.
El sol calentaba su pelaje mientras daba cabezadas y yo cavaba;
le excavé un lugar seguro mientras ella me protegía.

Medí su tamaño con el largo mango de la pala;
se espabiló divertida, y olisqueó el montón de tierra.
De vuelta en casa parecía más animada
pero tuvo arcadas comiendo. Llamamos al veterinario unos días más tarde.

Eran viejos amigos. Ella le dio la pata, y él
le inyectó un fluido violeta. Se desmayó en la hierba;
vimos su respiración acelerada ralentizarse y cesar.
En la carretilla, de camino al agujero, su pelaje cálido brillaba.

John Updike

For days the good old bitch had been dying, her back pinched down to the spine and arched to ease the pain,
her kidneys dry, her muzzle white. At last
I took a shovel into the woods and dug her grave

in preparation for the certain. She came along,
which I had not expected. Still, the children gone,
such expeditions were rare, and the dog,
spayed early, knew no nonhuman word for love.

She made her stiff legs trot and let her bent tail wag.

We found a spot we liked, where the pines met the field.
The sun warmed her fur as she dozed and I dug;
I carved her a safe place while she protected me.

I measured her length with the shovel’s long handle;
she perked in amusement, and sniffed the heaped-up earth.
Back down at the house, she seemed friskier,
but gagged, eating. We called the vet a few days later.

They were old friends. She held up a paw, and he
injected a violet fluid. She swooned on the lawn;
we watched her breathing quickly slow and cease.
In a wheelbarrow up to the hole, her warm fur shone.

John Updike

Saber y Ganar es el concurso más veterano de la historia de la televisión en España, habiendo superado ya las quince temporadas y más de 3.600 programas. Uno de sus puntales es su presentador, Jordi Hurtado, un catalán especializado en los concursos televisivos, ya que ha sido la imagen de “Si lo sé no vengo”, “3 x 4”, “La liga del millón”, “Pictionary”, “Carros de Juego” y “¿Cómo lo hacen?” Es tal su identificación popular con los concursos que hace incluso de su propio personaje, un presentador, en un piloto de serie de televisión titulada “Una Serie de Superhéroes” un mediometraje rodado alrededor de Barcelona, mezcla de drama y comedia. Con Jordi Hurtado hay bromas sobre su supuesta mortalidad (que murió hace años y RTVE se niega a reconocerlo) y su inmortalidad (que tiene un trato con el Diablo para mantenerse igual década tras década). En un monólogo del Club de la Comedia, Santiago Segura preguntaba “…¿Que Jordi Hurtado ha muerto? ¿otra vez?” Algunas personas critican a Hurtado –hay al menos 10 grupos en Facebook con él de protagonista pero el que tiene más seguidores es el titulado “Señoras que saben que Jordi Hurtado va desnudo de cintura para abajo”- pero creo que el presentador es parte consustancial del éxito del programa y es visto por una mayoría de espectadores con cariño y respeto.

Saber y Ganar tiene un formato bastante clásico de preguntas y respuestas en el que distintos tipos de pruebas se suceden con rapidez. Algunas de estas secciones son “Cada sabio con su tema”, “La pregunta caliente”, “El duelo”, “Última llamada”, “La parte por el todo”, “El reto” y de la que quiero hablar aquí que es “La calculadora humana”. La prueba consiste en la realización mediante cálculo mental de siete operaciones aritméticas (suma, resta, multiplicación y división) en treinta segundos. La calculadora humana sería la prueba más difícil que se le puede plantear a alguien aquejado de discalculia.

La discalculia, también llamada discapacidad para las matemáticas o numlexia, es un trastorno parecido a la dislexia solo que en ese caso el problema no es con la lectura sino entender los números, comprender las matemáticas, realizar operaciones aritméticas y otros problemas que afectan al funcionamiento cotidiano como leer un reloj o calcular el tiempo para llegar a una cita. La discalculia afecta a entre un 3 y un 6% de la población (una proporción parecida a la de los que tienen dislexia) y los aquejados por este trastorno pueden tener cocientes de inteligencia (CI) de cualquier nivel: inferior, igual o superior a la media.

La discalculia ha sido mucho menos estudiada que la dislexia pero es lógico pensar que en los próximos años necesitaremos especialistas que ayudarán a los niños afectados a superar esta dificultad que les afecta gravemente en su desarrollo académico ya que las matemáticas son una parte troncal del currículum educativo. Un estudio realizado por el gobierno británico en el 2008 calculaba que la discalculia restaba varios puntos en la nota media de los estudiantes afectados en su acceso a la universidad y a lo largo de la vida les generaba una disminución de ingresos calculada en unas 100.000 libras (117.800 euros).

El primer síntoma suele ser una dificultad para el cálculo perceptual o “subitizing”. Consiste en adivinar de un vistazo y sin contarlos cuantos objetos hay en un pequeño grupo. Es una habilidad innata, presente en los niños desde el nacimiento así como en otras especies de primates. Los niños muy pequeños calculan inmediatamente tres objetos y el número va aumentando con la edad. Uno se pregunta cómo se puede saber si un bebé distingue números o sabe contar. Para eso se aprovecha una cosa conocida y es que los bebés se fijan más en las cosas que les llaman la atención, dedican más tiempo a las novedades o a las cosas que no encajan. Un bebé que ve en una pantalla parejas de un muñeco y un muñeco, dos patitos y dos patitos, tres cajas y tres cajas se queda más tiempo mirando cuando en esa serie de experimentos hay tres y dos, cuando algo parece que no encaja. Con más edad, los niños pueden hablar y explicar lo que notan y en estas pruebas se ve que los niños con discalculia lo hacen peor y/o tardan más en establecer una estimación.

El cuadro clínico de la discalculia es bastante variado. Entre los síntomas podemos citar los siguientes:

• Dificultad para leer los relojes analógicos.
• Dificultad para estimar con rapidez cuál de dos números es mayor.
• Dificultades en los juegos de naipes para jugarlos con rapidez (para ver si el ocho de oros gana al cinco de oros tienen que contar cada figura)
• Dificultades con las vueltas de la compra.
• Dificultades con operaciones aritméticas sencillas.
• Dificultad para realizar una planificación de ingresos y gastos, calcular aproximadamente el gasto en unas compras del supermercado o hacer el seguimiento del dinero en el banco.
• Dificultades para calcular los intereses bancarios y la conveniencia de un préstamo o un crédito.
• Dificultades para recordar números sencillos como PIN de las tarjetas bancarias o números de teléfono.
• Dificultad para recordar y aplicar las tablas de multiplicar.
• Imposibilidad para el cálculo mental.
• Dificultad para conceptualizar el tiempo y juzgar el paso del tiempo. Son terriblemente impuntuales.
• Dificultad para distinguir entre izquierda y derecha.
• Dificultad para leer una partitura.
• Dificultad para una cuenta atrás o para contar de diez en diez.
• Pueden ser excelente es el ámbito de las letras, la discalculia es más frecuente, según algunos, entre los escritores y los periodistas.
• Pueden tener una imaginación muy desarrollada en contraposición a su déficit en el cálculo.
• Dificultad para el uso de mapas y peores resultados que la media en su comprensión y orientación si el mapa se rota.
• Dificultad para comprender y recordar conceptos matemáticos, teoremas o fórmulas.
• Dificultad para estimar una distancia, un tamaño, una altura.
• Dificultad para concentrarse de una forma intensa.
• Dificultad para recordar nombres.
• Dificultad para llevar la puntuación durante un juego.
• Errores de transcripción cuando se le dictan números (repeticiones, omisiones, traslocaciones).
• Uso de los dedos para contar.
• Dificultad para recordar caras.
• Pueden ser sensibles en exceso a entradas sensoriales como ruidos, olores o luces.

La discalculia es un problema exclusivamente humano. Los animales parece que no tienen el concepto de número y se manejarían con conceptos como “muchos”, “pocos” o “ninguno”. Las personas con discalculia tendrían dificultades para moverse, con sumas y restas, a lo largo de esa realidad unidimensional que son los números. Hay dos teorías diferentes: algunos piensan que los humanos nacemos con un “módulo numérico” en nuestro cerebro, es decir, somos capaces de manejarnos con los números de una forma innata mientras que otros piensan que tendríamos un “sentido numérico aproximado”, compartido con muchas otras especies y que nos llevaría a decidir entre dos árboles cuál está más cargado de fruta. Esta habilidad se iría afinando con el tiempo, identificando los números como términos de significado exacto,  mejorando su operatividad con la educación e iríamos avanzando en cada vez una mayor precisión. Ello no obstante, parte de nuestro cálculo es claramente cultural. Los Mundurucú son una etnia de cazadores-recolectores del Amazonas. Su vocabulario solo tiene palabras hasta el número cinco. Si se les pone una escala con 1 círculo en un extremo y diez en el otro y se les pide que coloquen cantidades entre 1 y 10 resulta que nosotros pondríamos cinco en el medio pero ellos ponen el 3 en el medio y el 5 cercano al 10. Ellos piensan en proporciones –logarítmicamente- en vez de en una sucesión lineal. 10 es solo el doble de 5 pero 5 es cinco veces más grande que 1, por lo que el 5 lo colocan más cerca del 10 que del 1.  Un combate de tres guerreros frente a uno está más desequilibrado, hay mayor distancia conceptual que uno de 10 frente a 7 aunque la diferencia numérica sea menor.

Hay varias posibles causas para la discalculia. Aunque parece evidente que tiene una base genética y que es parcialmente heredable, en algunos casos parece estar relacionado con la existencia de una lesión cerebral. 

Estas lesiones estarían frecuentemente localizadas en el giro angular izquierdo y en el surco supraparietal de la corteza cerebral. En otros casos se trataría de un trastorno del desarrollo con una base genética que afectaría a la capacidad de una persona para entender, recordar o manejar números. Originalmente se pensaba que era un problema aritmético pero más recientemente se considera que es más amplio y surge de la dificultad de trabajar con números como conceptos abstractos, como medidas que permiten la cuantificación de objetos, personas o situaciones. Fallando ese manejo básico de los números toda la profundización y expansión de los conocimientos matemáticos tendría unos cimientos nulos o inestables. Otra explicación de la discalculia es que la persona afectada tiene un problema con la memoria de trabajo. Esta capacidad nos permite retener brevemente en nuestra mente los datos inmediatos que necesitamos para el siguiente paso y si está afectada sería imposible realizar cualquier tipo de cálculo mental. Finalmente, otra posibilidad es un déficit en la percepción visual. Lo que parece evidente es la necesidad de profesorado especializado en este trastorno (reconocido como tal por la OMS y el DSM de la Asociación Americana de Psiquiatría) que puedan ayudar a los niños afectados en su desarrollo escolar. También se ha visto que el niño afectado puede mejorar tras el entrenamiento con juegos de ordenador y consola especializados en el manejo numérico.

No sabemos cuál sería la habilidad de Jordi Hurtado como concursante en las pruebas de Saber y Ganar, aunque ha demostrado buen humor y dotes para la imitación con un personaje como Torrente. A favor de un buen desempeño está su experiencia en el formato del programa, todos mejoramos cuando practicamos cualquier tipo de actividad y su presumible tranquilidad por conocer el entorno, el equipo humano y la dinámica de las distintas fases del concurso, la ansiedad excesiva empeora nuestros resultados en exámenes y pruebas. Un dato a favor de que sí ha sabido manejar bien los números y comparar entre cantidades es que tiene uno de los sueldos más altos de Radio Televisión Española (130.000 euros al trimestre en 2012) siendo considerado uno de los presentadores estrella de la cadena pública, algo que en el país de las envidias no se perdona con facilidad.

Para leer más:

• Geary, D.C. (1993). Mathematical disabilities: cognition, neuropsychological and genetic components. Psychol. Bull. 114: 345-362. http://web.missouri.edu/~gearyd/MathDisPB.pdf
• Spinney, L. (2009)  Why some people can’t put two and two together. New Scientist. 24 de enero. 2692: 40-43.
• http://www.dyscalculiaforum.com/news.php
• http://www.sciencedaily.com/releases/2011/05/110526141414.htm
• http://www.brandigg.de/prominente/Jordi-Hurtado

Para seguirme en twitter: http://twitter.com/jralonso3

El óxido nítrico es un gas inestable y venenoso, que se conoce desde hace años como constituyente de los humos de combustión de los automóviles y como uno de los agentes destructores de la capa de ozono. Sin embargo, tiene también importantes actividades biológicas e incluso terapéuticas.

Los nitratos de la comida son transformados en nitritos por microorganismos situados en nuestra garganta y esos nitritos son transformados a su vez en óxido nítrico que actúa como bactericida, eliminando las bacterias que puede haber en los alimentos. La famosas pastillas de nitroglicerina y amilnitrito que han salvado a tantas personas con angina de pecho dilatando los vasos y reduciendo la carga del corazón  realmente lo que hacen es liberar  óxido nítrico que relaja los vasos sanguíneos y hace que la sangre fluya con más facilidad. 

Paralelamente a este descubrimiento, se determinó que el óxido nítrico participaba en algunas respuestas inmunes, mataba ciertos patógenos, inhibía la agregación plaquetaria y servía de neuromodulador en el sistema nervioso. Es decir, que en función de su concentración y su localización es un elemento neuroprotector, que salva la vida de muchas neuronas, o un elemento neurotóxico, que exacerba el daño y causa una gran destrucción celular en la región cerebral donde se produce en exceso.

El óxido nítrico fue también el primero de una nueva generación de transmisores en el sistema nervioso. Una vez producido, gracias a una sintasa del óxido nítrico, puede pasar rápidamente a los elementos celulares vecinos donde modula la producción de GMP cíclico. Teniendo en cuenta su habilidad única de difusión en medios acuosos y apolares (basada en su tamaño diminuto), se ha calculado que la esfera fisiológica de influencia de una fuente puntual que emita óxido nítrico tiene un diámetro de aproximadamente 200 µm a los diez segundos, lo que permite llegar a cientos de células. Esta característica físico-química coloca al óxido nítrico en una nueva categoría de mensajero intercelular, ya que puede moverse libremente a través de las membranas biológicas e informar a la neurona presináptica de la situación de la neurona postsináptica. Sería el famoso transmisor retrógrado que se había buscado sin éxito durante décadas.

La que he llamado “la charla más famosa de la historia” en el título del post, tuvo lugar durante el 78º Congreso Anual de la Asociación de Urólogos Americanos que se celebró en Las Vegas, Nevada, el lunes 18 de abril de 1983. La conferencia fue impartida por el profesor Giles Brindley, un neurofisiólogo británico invitado al simposio de la Sociedad de Urodinámica en el marco de dicho congreso.

Brindley, además de un excelente atleta y un meritorio músico y compositor, disfrutaba de buena reputación como científico. Diseñó las primeras prótesis para la visión en los 1960. Un prototipo fue probado en cuatro personas ciegas y les proporcionó algunas sensaciones visuales básicas, pero debido a la limitada tecnología de miniaturización de la época el invento era poco práctico y no tuvo mayor desarrollo. También diseñó y fabricó aparatos estimuladores de la nervios de la región del sacro para conseguir recuperar el control de la vejiga urinaria en pacientes parapléjicos e incluso un nuevo tipo de instrumento musical, el “fagot lógico”, un aparato controlado por ordenador.

El día anterior Brindley había impartido en el congreso una charla sobre los beneficios de la estimulación rectal para mejorar las erecciones. Los asistentes se habían mostrado escépticos sobre los resultados de su propuesta, por lo que quizá debió pensar que para su siguiente conferencia, un tratamiento farmacológico contra la disfunción eréctil, necesitaba algo realmente convincente. Lo que sigue es una mezcla entre los recuerdos de Laurence Klotz, uno de los asistentes a la charla de Brindley, que lo contó en BJU International, la revista oficial de los urólogos británicos,  y un editorial publicado por Irwin Goldstein, también presente, en el Journal of Sexual Medicine.

Klotz cuenta que se había encontrado con Brindley en el ascensor del hotel donde tenían lugar las ponencias y se había sorprendido por su atuendo informal, una especie de chándal. Aunque sabía que le gustaba mucho correr, no era lo habitual presentarse así en un congreso científico. Brindley llevaba también una caja de puros con diapositivas que se puso a revisar en aquel ascensor repleto de gente. Al empezar su sesión, el profesor, todavía con su chándal azul, fue presentado a la audiencia como un fisiólogo-neuropsiquiatra con intereses muy amplios en su investigación. Esa mañana hablaría sobre “Terapia vasoactiva en la disfunción eréctil”.

Según los presentes, Brindley empezó su lectura sin mucho aplomo e indicó que tenía la hipótesis de que la inyección de agentes vasoactivos en el cuerpo del pene podría inducir su erección. No teniendo acceso a un modelo animal apropiado y conocedor de la larga tradición médica de usarse uno a sí mismo como sujeto de la experimentación empezó –explicó a la audiencia- una serie de experimentos inyectándose en su pene con diversos agentes vasoactivos como la papaverina, la fentolamina, la fenoxibenzamina y otros. Su conferencia, basada en aquellas diapositivas del ascensor, consistía en una serie de fotografías de penes en varios estados de tumescencia tras la inyección de diversas dosis de estas sustancias químicas. Para sorpresa de todos, y aversión de la mayoría, Brindley aclaró que las imágenes que estaban viendo correspondían a su propio pene en diferentes estados de turgencia tras los distintos experimentos.

Tras ver unas treinta diapositivas de este tipo no había duda de que, al menos en el caso del profesor Brindley, la terapia era eficaz. Otro médico, Arnold Belker, le comentó que uno de los fármacos que se había inyectado (la fenoxibenzamina)  no estaba aprobada por la FDA porque causaba tumores en animales de laboratorio, con lo que en la sala se produjeron risas y numerosos cuchicheos sobre si el pene de Brindley desarrollaría un cáncer o simplemente se le caería.

La charla continuó. Por supuesto, reconoció el profesor Brindley ante la audiencia, uno no podía excluir que la estimulación erótica podría haber jugado un papel significativo para lograr las erecciones recogidas en las diapositivas. Para entonces muchos de los asistentes se habían fijado en que había un bulto sospechoso en los pantalones de chándal. Brindley expuso que, en su opinión, nadie encontraría la experiencia de dar una charla científica a una gran audiencia como algo eróticamente estimulante o que indujera una erección. Él, por tanto, se había inyectado con papaverina en la habitación de su hotel antes de ir a dar la conferencia y se había puesto deliberadamente ropas amplias para que fuera posible mostrar los resultados.

Se apartó del atril de los ponentes y ciñó sus amplios pantalones alrededor de sus genitales en un intento de hacer más patente su erección. A continuación se movió por el estrado invitando a alguno de los presentes a que tocase aquello para que comprobaran que no se trataba de un implante o un postizo, algo para lo que no hubo voluntarios. Sigue así la descripción de uno de los testigos:

En ese punto yo, y creo que todos los demás en la sala, estábamos atónitos. No podía creer lo que estaba sucediendo en el escenario. Pero el profesor Brindley no estaba satisfecho. Se miró abajo escépticamente y dijo sacudiendo su cabeza: “Desafortunadamente, esto no muestra los resultados con suficiente claridad”. Entonces se bajó los pantalones y los calzoncillos revelando un pene largo y delgado en clara erección. No se oía un sonido en la sala. Todo el mundo había dejado de respirar.

Brindley se quedó quieto, como si meditase su siguiente movimiento, y dijo con gravedad: “Me gustaría dar a la audiencia la oportunidad de confirmar el grado de tumescencia”. Con los calzoncillos por las rodillas bajó las escaleras andando como un pingüino y se aproximó (para su horror) a la primera fila de butacas, donde estaban unos cuantos urólogos y sus esposas. Según se aproximaba, con su erección bamboleándose delante de él, cuatro o cinco mujeres en las primeras filas levantaron los brazos a la vez y gritaron. La sala, con cientos de médicos y sus acompañantes, estalló, y no debido a los aplausos sino a las expresiones de estupor y embarazo, cuando no de pánico. Bob Krane, otro de los médicos asistentes, contaba que había animado a su esposa Bambi a ir a las charlas para mantenerla alejada de las mesas del casino y las tiendas del hotel, pero que después de aquel episodio no consiguió que dejase la sala donde se celebraba el simposio ni por un momento.

Los gritos parecieron impresionar al profesor Brindley quien, rápidamente, se subió los pantalones, volvió al atril y terminó su conferencia. La audiencia se dispersó en un estado de confusión atónita. Los botones del hotel se ofrecían a comentar la charla a todo aquel que se la hubiese perdido. El resto es historia. El artículo del profesor Brindley, firmado solo por él, comunicando sus resultados fue publicado unos seis meses más tarde. La inyección de Brindley revolucionó el tratamiento de la impotencia que hasta entonces solo disponía de un flojo tratamiento con yohimbina, descrita como un médico como “tan eficaz como una cucharada de miel” y de esas prótesis con aspecto de tortura sadomasoquista que a veces vemos en anuncios vintage y que afortunadamente mejoraron mucho en su diseño y prestaciones durante las siguientes décadas.

Parece evidente que Brindley era un buen científico, un tanto excéntrico, desde luego, pero que se propuso a conciencia que su descubrimiento no pasase desapercibido, algo que sin duda logró. El ámbito de la disfunción eréctil dispuso por primera vez de una herramienta con resultados efectivos y rápidos. Quedaba el problema de la inyección en el pene, un proceso no muy cómodo para la persona que lo hace y tampoco grato de observar para su pareja. Y aquí volvemos al óxido nítrico. Puesto que nuestra pequeña molécula gaseosa es capaz de relajar los vasos sanguíneos y hacer que mucha más sangre acuda a esa región, ¿por qué no buscar algo parecido para llevar más sangre al pene y conseguir una buena erección? De hecho, la erección durante la excitación sexual está mediada por la liberación de óxido nítrico soltado por las terminaciones nerviosas cercanas a los vasos sanguíneos del pene. La relajación de esos vasos sanguíneos hace que se acumule sangre en los senos venosos del cuerpo cavernoso  y eso es lo que provoca la erección.

La respuesta llegó de la industria farmacéutica. La empresa Pfizer estaba estudiando un nuevo medicamento, el sildenafilo, precisamente para la hipertensión arterial y la angina de pecho. Los estudios de fase I de los ensayos clínicos mostraron que el fármaco tenía un beneficio leve sobre las anginas, pero que producía notables erecciones. Pfizer lo patentó en 1996 y lo comercializó en 1998 para su uso en la disfunción eréctil bajo el nombre de Viagra. El medicamento productor de óxido nítrico fue un éxito instantáneo, como es bien sabido, y las ventas anuales poco después de salir al mercado superaban los mil millones de dólares. Posteriormente otras farmacéuticas reaccionaron y  ofrecieron fármacos competidores, como el tadalafilo (comercializado como Cialis) y el vardenafilo (Levitra). Los tres medicamentos son inhibidores selectivos de la fosfodiesterasa 5, con lo que evitan que se produzca la degradación del GMP cíclico en el cuerpo cavernoso. Esta molécula, cuya producción aumenta por la acción del óxido nítrico, es la responsable de la dilatación de los vasos sanguíneos.

El premio Ig-Nobel de Aviación, esa celebración chusca de los estudiantes de Harvard, fue adjudicado en 2007 a Patricia V. Agostino, Santiago A. Plano y Diego A. Golombek de la  Universidad Nacional de Quilmes, Argentina por un artículo publicado en una revista excelente, Proceedings of the National Academy of Sciences, indicando que la Viagra ayudaba a superar los efectos del jet lag a los hámsteres. Divertido y asombroso, pero muy lejos del nivel alcanzado por mi admirado profesor Brindley.

Para leer más:

• Brindley, G.S. (1983) Cavernosal alpha-blockade: a new technique for investigating and treating erectile impotence. Br J Psychiatry. 143: 332-337.
• Brindley, G.S. (1986) Pilot experiments on the actions of drugs injected into the human corpus cavernosum penis. Br J Pharmacol 87: 495–500.
• Goldstein, I. (2012) The hour lecture that changed sexual medicine–the Giles Brindley injection story. J Sex Med. 9(2): 337-342.
• Klotz, L. (2005) How (not) to communicate new scientific information: a memoir of the famous Brindley lecture. Brit. J. Urol. International 96(7): 956–957.
• http://medtempus.com/archives/la-conferencia-medica-mas-apoteosica-de-todos-los-tiempos/

El siguiente poema fue escrito por la poeta norteamericana Elizabeth Alexander en 1990:
Cuvier
Ciencia, ciencia, ciencia
Todo es hermoso
Medidas craneales
apiladas en las páginas de mi cuaderno
Y me estoy acercando,
más cerca de cómo esos números
significan aspectos del
carácter nacional.
Sus genitales
flotarán dentro un bote
etiquetado en una estantería
del Museo del Hombre
sobre el cerebro de Broca
la Venus Hotentote.
No sabemos su fecha de nacimiento, ni donde nació y ni siguiera estamos seguros de cuál era su etnia. Parece que formaba parte del pueblo khoikhoi, que se denominaban a si mismos los “hombres de los hombres” o “los hombres con animales” puesto que tenían ganado y animales domésticos frente a los San, cazadores-recolectores de la misma región. Los colonos holandeses les llamaron “hotentots”, un término peyorativo que significaba tartamudos asombrados por las lenguas de chasquidos de aquellos hombres pequeños, con una estatura promedio de 1,50 metros y piel oscura.

Nació cerca del río Gamtoos, en el interior de la colonia del Cabo de Sudáfrica en torno a 1788-1789. Cuando la región pasó al control de los holandeses, los Boers, fue bautizada como Sarah –Saartjie era el diminutivo- Baartman. Su padre fue un pastor de ganado que fue asesinado por una tribu vecina y su madre murió cuando ella tenía dos años de edad. Su marido tocaba el tambor y tuvo un hijo que murió poco después de nacer. Se convirtió en la esclava de un granjero Boer, Peter Cezar, en la región de la Ciudad del Cabo.

Cuando tenía 21 o 22 años de edad, el 29 de octubre de 1810 un cirujano militar inglés y exportador de animales, Alexander Dunlop y Hendrik Cezar, el hermano de Peter, la enviaron para Europa. Años después declararían ante el juez que habían firmado con ella un contrato que estipulaba que además de encargarse de tareas domésticas, sería exhibida en Inglaterra e Irlanda, recibiría una parte de los beneficios y sería repatriada en cinco años. Tras llegar a Londres, Dunlop intentó vender su parte de la “hotentote” así como la piel de una jirafa a William Bullock, director del Museo de Liverpool. En su oferta, Dunlop indicaba que tenía “una apariencia muy singular” y que “haría ganar una fortuna a cualquiera que la exhibiera en Londres”. Bullock no aceptó, algo que posteriormente lamentaría por el éxito que tuvo Sarah en los espectáculos de humanos.

Baartman con su pequeño cuerpo, no llegaba al 1,40,  y sus enormes nalgas (esteatopigia) fue mostrada al público. Era exhibida con un mínimo de ropa y su empresario le daba órdenes en holandés como siéntate, ponte en pie, date la vuelta. Si ella se mostraba poco cooperadora le amenazaba. En una ocasión un hombre del público que hablaba holandés le intentó preguntar algo pero su “mánager” acalló sus respuestas y le sacó llorando del escenario. Los grupos de doce o más personas tenían derecho a una exhibición privada donde quizá podían ver otra de sus peculiaridades anatómicas, la hipertrofia de los labios menores de sus genitales que le colgaban como unas pequeñas telas.

Charles Matthews que visitó la exhibición la recordaba “rodeada por muchas personas, algunas mujeres: una la pellizcaba, un caballero le daba con su bastón, una dama usó su parasol para comprobar que todo era, como lo llamó, “natural””. Eran aquellas curvas insólitas lo que al parecer generaba la incredulidad y atracción de aquellos curiosos. Sarah era expuesta junto con otras atracciones incluyendo el niño moteado, el elegante enano Conde Boruwalski, Daniel Lambert un hombre de 36 años que pesaba más de 315 kilos, y miss Crackham, una joven que medía 56 centímetros y era anunciada como “El Hada siciliana”.

Inglaterra acababa de aprobar la Slavery Act en 1806 y la exhibición de la pequeña africana creó un escándalo. Los abolicionistas protestaron por aquel espectáculo vergonzante y solicitaron su prohibición por motivos humanitarios. Hendrik Cezar replicó indicando que “tenía el derecho de exhibirse a sí misma igual que el gigante irlandés o un enano”. El caso fue llevado a juicio pero fue sobreseído cuando Baartman declaró delante del juez que no estaba encerrada y que recibía la mitad de los beneficios y Cezar presentó el contrato aunque hay informes de testigos que sugieren que todo estaba orquestado y que el contrato fue específicamente creado para la vista en el juzgado. El juicio le dio más popularidad y llevó más clientes a su exhibición a lo que se sumó la realización de giras por distintas ciudades. El 1 de diciembre de 1811 fue bautizada en Manchester con permiso del obispo de Chester.

En septiembre de 1814 fue vendida y trasladada  a Paris, bajo la tutela de un empresario de animales salvajes llamado Réaux. Según el “Journal des dames et des modes”: “Se abrían las puertas del salón y se veía entrar a la Venus Hotentote, una venus calipígea [un término de las esculturas clásicas que significaba “de hermosas nalgas”]. Se le daban caramelos para animarle a que bailara y cantara. Le decían que era la mujer más hermosa de toda la sociedad. “ Todo ello por el módico precio de entrada de tres francos.

En marzo de 1815, durante tres días y a petición de Georges Cuvier, un equipo de zoólogos, anatomistas y fisiólogos que incluía también a Geoffroy St. Hilaire y a Henri de Blainville examinó a Baartman. Cuvier, un gran naturalista, uno de los fundadores de la Paleontología y el padre de la Anatomía Comparada le pidió a Baartman si podrían pintarla desnuda a lo que ella se negó con pudor. Para aquellos europeos del siglo XVIII aquella joven mujer africana era un eslabón perdido en “la gran cadena de los seres”, es decir, según la visión de la época, entre los europeos y los animales. En su “Discours sur les révolutions du globe”, Cuvier escribió una descripción inaceptable para nuestras normas actuales:

Cuando nos encontramos con ella por primera vez, creía tener en torno a 26 años… Todos los que la habían podido ver en los últimos 18 meses en nuestra capital habían podido verificar la enorme protuberancia de sus nalgas y la apariencia brutal de su rostro… Sus movimientos eran algo bruscos y súbitos, recordando a los de un mono. En particular, tenía una manera de sacar sus labios de la misma forma que observamos en el orangután. Sus labios eran monstruosamente grandes [aunque Cuvier no aclaraba que los de los primates son finos y pequeños] Sus orejas eran como las de muchos monos, siendo pequeñas, el trago débil y el borde externo casi obliterado. Son características animales. Nunca he visto una cabeza humana más parecida a la de un simio que la de esa mujer.

Cuvier también relataba características psicológicas, aunque aquí era evidente la humanidad de Sarah:

 Su personalidad era feliz, su memoria buena, recordaba varias semanas después a una persona que había visto solo una vez… hablaba un holandés tolerablemente bueno, que había aprendido en el Cabo… también sabía un poco de inglés… había empezado a pronunciar unas pocas palabras de francés; bailaba al estilo de su país y tocaba con bastante buen oído un pequeño instrumento que llamaba un arpa de judío. Le gustaban los collares, los cinturones, las cuentas de cristal coloreado y otros oropeles salvajes pero lo que alegraba su gusto por encima de todo era el brandy.

Para otros que vieron  aquellas curvas exageradas eran un motivo de atracción sexual. Cuvier también describe sus hombros y espalda, como gráciles, sus brazos  delgados y sus manos y pies como atractivos y bonitos, como si estuviera también fascinado por un extraño atractivo.

Cuando el interés de los parisinos se agotó parece que Saartjie empezó a beber en exceso y a mantenerse mediante la prostitución. Murió el 29 de diciembre de 1815 según Cuvier de “une maladie inflamatoire et eruptive” , quizá viruela, sífilis o neumonía. Geoffrey Saint-Hilaire pidió que se conservase el cadáver por ser un espécimen singular y por su interés científico. Las autoridades aceptaron y el cuerpo se llevó al Muséum d’Histoire Naturelle donde Cuvier hizo la autopsia y publicó un estudio detallado de la anatomía de Sarah. También se realizó un molde de yeso de su cuerpo y conjuntamente con su esqueleto, su cerebro y sus genitales se trasladaron al Museo y estuvieron allí expuestos durante siglo y medio. 
El estudio del cerebro de Baartman tiene su lugar particular en la historia de la infamia. El tamaño del cerebro es proporcional a la masa corporal, lo que explica que los hombres tengan, como media, cerebros de mayor tamaño que las mujeres. El cerebro de Saartje, mujer y de pequeña talla, fue usado por Frederick Tiedemann y Edward Spitzka para apoyar sus conclusiones sobre la inteligencia y el origen étnico con claros componentes racistas intercalando el cerebro de Sarah (señalado como mujer bosquimana) como algo intermedio entre el de un gorila y el de un gran científico europeo, el matemático Gauss. El mensaje, acorde a la concepción racista y sexista de la época era claro, los africanos y/o las mujeres tienen menos capacidades cerebrales (al menos volumétricas) que los hombres europeos y podía justificarse la esclavitud, el colonialismo o la desigualdad porque según esas ideas que ahora sabemos aberrantes, africanos y mujeres tenían cerebros “intermedios” entre los de un ser civilizado y un animal salvaje.

Los restos de Sarah Baartman estuvieron en el Museo de Historia Natural hasta finales del siglo XX. El cráneo fue robado en 1827 pero devuelto de forma anónima pocos meses después. Cuando se fundó el Musée de l’Homme en 1937 sus restos fueron trasladados allí y estuvieron expuestos hasta 1974. Según decía el director del museo, André Laganey la réplica de escayola del cuerpo de Sarah tuvo que ser retirada porque excitaba a los visitantes (una de las guías del museo fue acosada sexualmente frente a ella y la réplica era toquiteada y asediada por diversos hombres que llegaban a masturbarse junto a ella). En marzo de 1994, la réplica se exhibió por un breve tiempo y última vez en el Museo de Orsay.

En 1978 Diana Ferrus, también de ascendencia khoikhoi  escribió un poema titulado “He venido a llevarte a casa” impulsando un movimiento para que los restos de Baartman volvieran a su lugar de nacimiento. El caso ganó una atención aún mayor cuando el biólogo Stephan Jay Gould, uno de los grandes de la divulgación científica, escribió “La Venus Hotentote” como uno de los capítulos de su libro “La sonrisa del flamenco”. Tras su liberación y elección como nuevo presidente de Sudáfrica, Nelson Mandela pidió oficialmente a François Mitterrand y posteriormente a Jacques Chirac la devolución de los restos de Saartje, algo que suscitó intensos debates en la Asamblea Nacional francesa. Un senador francés, Nicolás About, leyó en el Senado de Francia, el poema de Ferrus traducido y argumentó que según la ley de 1994 de Bioética, el cuerpo humano, sus elementos y sus productos no podían ser objeto de derechos de propiedad. Finalmente, la Asamblea accedió bajo el acuerdo de “hacer justicia a Saartje que fue objeto durante su vida e incluso después, como africana y como mujer, de las ofensas resultantes de esos males tan duraderos: el colonialismo, el sexismo y el racismo.” Sus huesos, genitales y cerebro fueron repatriados el 6 de mayo de 2002 en un ataúd blanco envuelto con telas africanas y enterrados el 9 de agosto en Vegaderingskop, una colina que se eleva en la zona donde había nacido. El sucesor de Mandela, el presidente Thabo Mbeki declaró “la historia de Sarah Baartman es la historia del pueblo africano… es la historia de la pérdida de nuestra antigua libertad… es la historia de nuestra reducción al estado de objetos que podían ser poseídos, usados o descartados por otros”. Y añadió “Sarah Baartman nunca tendría que haber sido llevada a Europa.  Nunca tendría que haber sido desposeída de su nombre, nunca debió ser  privada de su identidad como Khoi-San y como africana ni mostrada en Europa como un monstruo salvaje. No era ese ser humano víctima de abusos el que era monstruoso sino los que abusaron de ella. La tumba de Baartman será parte de nuestra herencia, un recuerdo para las generaciones futuras de que las mujeres nunca serán otra vez víctimas de abusos en Sudáfrica”.

Para leer más:

• Bredekamp, J. (2006) The politics of human remains: the case of Sarah Bartmann. En: Human Remains and Museum Practice (J. Lohman y K. Goodnow, eds.). UNESCO.
• Chase-Riboud, B., M. Manzano (2007) La Venus Hotentote. Ed. Destino, Barcelona.
• Holmes, R. (2007) The Hottentot Venus: The Life and Death of Saartjie Baartman : Born 1789 – Buried 2002. Bloomsbury, Londres.
• Qureshi, S. (2004) Displaying Sara Baartman, the “Hottento Venus”. Hist. Sci. 42: 233-257. http://www.negri-froci-giudei.com/public/pdfs/qureshi-baartman.pdf
• Sharpley-Whiting, T.D. (1999) Black Venus : sexualized savages, primal fears, and primitive narratives in French. Duke University Press, Durham (NC)

Apareció en un blog titulado “Musings from a busy mom living in an autism island”. En mis traducciones amateur y libres es algo así como “Reflexiones de una madre atareada que vive en una isla de autismo” Desgraciadamente, Christine Passey, la autora del blog, dejó de escribir en 2013. Falta de tiempo, responsabilidad con lo que escribía y los que la leían, la existencia de muy buenos blogs sobre autismo y la necesidad de pasar página en su propia vida son las razones, todas ellas comprensibles y respetables, que dio para abandonar esta tarea. April Wells y Julie Ryan Evans tienen post parecidos y con muchas coincidencias.

Los posts iban dirigidos a dos tipos diferentes de personas: los padres y madres de niños con autismo, que seguro que “se encontrarán” en unas cuantas de las frases aquí incluidas y con la esperanza de que noten ese sentimiento de pertenencia a un gran grupo, de comunidad; y, en segundo lugar, la gente con la que interaccionan que deberían, en algunos casos, ser mejor educados, preocuparse de entender antes de hablar con ligereza y mostrar un poco de empatía y compasión. Algunas de estas frases te hacen reír, otras te dan pena y algunas te dan rabia por su insensibilidad y su crueldad. Afortunadamente hay muchos otros que demuestran tener cerebro y corazón.

Para las personas que tratan con algún padre o madre con autismo, deciros que éstos saben que no quieres causar dolor con tus comentarios y ellos en general, no suelen tener ningún inconveniente en hablar sobre el autismo. Por otro lado, debes entender que para ellos es un tema muy sensible y debes ser cuidadoso con lo que dices y cómo lo dices. Christine también escribió una lista de cosas que SÍ debes decirle a los padres de alguien con autismo y la repasaremos otro día aquí también. Como siempre, he añadido algunos, quitado otros y adaptado otros más. Así que los errores son míos, los aciertos son de Christine y ésta es la lista de cosas que no debes decir a un familiar de un niño con autismo: 

1. Sí, sé cómo es el autismo, he visto Rainman.
2. Están diagnosticando con autismo a demasiados niños.
3. No te pongas así, estaban de broma cuando le han llamado … (inserta aquí el comentario despectivo o insulto que te parezca)
4. Solo tiene que esforzarse un poco más.
5. Mi hijo es igual.
6. ¿Por qué le dejas que lleve ese ….. a todas partes?
7. Tienes que darle comida más variada. No cuesta tanto.
8. ¿Estás segura de que tiene autismo? A mí me parece completamente normal.
9. Dios te ayudará a sobrellevarlo.
10. Tiene que ser una gozada que te den una atención especial en todas partes.
11. Al menos puede …. (caminar, hablar, sonreír, etc.)
12. Como se atreve a no mirarme, a pasar de mí cuando le estoy hablando.
13. Puede hablar, es solo que no quiere.
14. Si sabes que iba a tener una rabieta, ¿por qué le traes?
15. Yo creo que enseñarle es igual que enseñar a un perro, no puede ser tan difícil.
16. Quizá es algo que tomaste durante el embarazo.
17. No puede tener autismo, me ha mirado a los ojos.
18. Me he enterado que hay un tratamiento que cura el autismo.
19. Te lo pasarías mucho mejor si le dejas en casa con tu madre.
20. No me puedo creer que no sepa usar el servicio todavía.
21. Oblígale a hacerlo y verás como aprende.
22. Está demasiado mimado.
23. Es demasiado listo para que tenga autismo.
24. Si tienes fe, el autismo desaparecerá.
25. Es una niña, no puede ser que tenga autismo.
26. ¿Sabías que … es la causa del autismo? (Puedes incluir en los puntos suspensivos las vacunas, la contaminación, alguna comida, los microondas, las madres frías, las madres adictas a las drogas, hablar muy alto, ver demasiada televisión… cualquier otra estupidez)
27. Ya se curará.
28. No hace falta que le lleves a terapia, tú lo haces muy bien.
29. Es mejor que no tengáis más hijos, no querrás tener otro autista.
30. Pero tú pareces normal…
31. ¿Por qué das medicación a tu hijo?
32. Entonces ¿es un genio en…? (Puedes poner matemáticas, música, arte, memoria, etc.)
33. Lo que tienes que hacer es darle unas buenas gotas que le calmen.
34. Yo no creo que sea autismo, es solo que no sabe comportarse.
35. ¿Te importa llevarte a tu hijo, por favor? es que está alterando a todos.
36. Es una exageración que tengas tantas cerraduras en tu casa.
37. Yo de ti hipotecaba la casa y probaba …. (incluir aquí cualquier tipo de terapia, especialmente si no tiene ninguna base científica).
38. ¿Está en una clase normal? ¿Y eso está bien?
39. Has buscado que le diagnostiquen con autismo para que le presten más atención.
40. Haz que venga para que me dé un abrazo.
41. ¿No puedes controlarle?
42. Me parece fatal que no vengas a este (cumpleaños, fiesta, cualquier acto lleno de gente y ruidos). Te prometo que lo va a pasar muy bien.
43. Todo el mundo tiene alguna forma de autismo.
44. Eso se cura con unos buenos azotes.
45. Me da miedo tener otro hijo por si sale como el tuyo.
46. Tu hijo nunca quiere jugar con los demás, es un solitario.
47. Lo mejor es que no le hagas caso y verás cómo se le pasa.
48. Dios solo da hijos así a quien puede atenderlos.
49. ¿Es retrasado?
50. Menos mal que no es mi hijo.

Para leer más:

• http://www.autism-island.com/2012/03/50-things-you-should-not-say-to-autism.html
• http://thestir.cafemom.com/big_kid/151805/35_Things_Not_to_Say
• http://www.angelfire.com/az/aprylspage/dontsay.html
• http://pdresources.wordpress.com/2012/04/04/10-things-not-to-say-to-parents-of-children-with-autism/

El 16 de abril de 2013 el FBI interceptó en una oficina postal de Washington una carta con veneno dirigida al presidente Obama. Un sospechoso fue detenido dos días después. La toxina utilizada era la ricina. Esta molécula es una proteína natural, sintetizada por el ricino (Ricinus communis) y que es muy venenosa para los animales. El ricino es una planta muy común de origen probablemente africano, conocida por los antiguos egipcios, griegos y romanos y que ahora está extendida como planta ornamental por todo el mundo. Es muy probable que la ricina proteja a la planta o a la semilla de ser comida por los animales herbívoros.
El ricino es famoso por el aceite que se extrae de sus semillas y que se ha usado como laxante y también para el tratamiento de la infección y la inflamación. Además, se emplea asimismo como aceite para lámparas y para la fabricación de cosméticos, pinturas, lubricantes y muchas otras cosas a las que recientemente se ha unido la producción de biodiesel. Eso hace que la planta se cultive a escala industrial y se produzca más de un millón de toneladas de semillas de ricino al año cuyo residuo seco contiene hasta un 5% de ricina. En general, tras la extracción del aceite y la detoxificación, que se puede hacer por procedimientos muy diversos, los restos se usan como un abono orgánico o como una comida para el ganado rica en proteínas usándose en piensos para aves, ovejas, vacas y peces. Puesto que esa fuente de ricina tiene una amplia disponibilidad, el tóxico se puede concentrar con facilidad y no disponemos de contramedidas médicas, se piensa que puede ser un potente agente para la guerra biológica y el terrorismo.

La ricina es unas 6.000 veces más venenosa que  el cianuro. Una cantidad de 70 microgramos inyectada en sangre, una masa parecida a un grano de sal, es suficiente para matar a un adulto. La ventaja es que no es soluble en agua por lo que se separa fácilmente del aceite de ricino durante su extracción y éste es completamente seguro.
La cubierta de la semilla es indigerible por lo que la persona, un niño muchas veces, que traga algunas de ellas no suele morir. Pero si se mastican, la pulpa de la semilla libera la ricina que es bastante resistente a las peptidasas del estómago y causa un enorme riesgo.
Se supone que los ejércitos británico y estadounidense tienen algún tipo de antídoto contra la ricina pero no están claramente identificados. En general, cualquier persona que esté expuesta a la ricina y que consiga salvar su vida tendrá un grave daño orgánico.

El daño de la ricina depende del modo de entrada al organismo:

• Si se respira la toxina se produce un grave deterioro en los pulmones que desemboca en un fallo cardíaco. Los primeros síntomas serían tos, presión en el pecho, dificultades para respirar, náuseas y dolor muscular. Tras la inflamación de los pulmones sería más difícil respirar y la piel adquiriría el típico color azulado de la falta de oxígeno.
• Si se ingiere, se produce irritación del estómago y el intestino, vómitos y diarreas con sangre. El hígado, los riñones y el bazo dejan de funcionar y finalmente el afectado fallece.
• Si se recibe por inyección, se produce la muerte celular en los músculos y los nódulos linfáticos alrededor del punto de inyección y dejan de funcionar, al igual que en el caso anterior, el hígado, los riñones y el bazo, se produciría una hemorragia masiva en el sistema digestivo y una muerte por fallo orgánico múltiple.
• Por la piel no es fácil su absorción.

El daño de la ricina se produce porque bloquea los ribosomas –es lo que se llama una RIP (una proteína inhibitoria de ribosomas) de tipo 2- e impide la síntesis proteica. Por eso sus efectos tardan horas o días en notarse, porque mientras el organismo tiene proteínas funcionales sigue bien. Cuando las proteínas se han gastado o estropeado y deberían ser sustituidas de forma natural, no es posible y se produce el fallo orgánico de las regiones afectadas. La muerte se suele producir entre tres y cinco días después de la administración de la ricina.

El mecanismo de llegada a los ribosomas es muy interesante: la ricina, que tiene dos subunidades A y B y una es una lectina,  se une a los oligosacáridos de la superficie de las células en altas cantidades, de un millón a cien millones de moléculas por célula. Al unirse en toda la superficie pasa al interior de la célula por una gran variedad de mecanismos: macropinocitosis, caveolas o vesículas recubiertas de clatrina. De ahí es llevada al endosoma y de ahí reciclada, digerida en los lisosomas o transportada al aparato de Golgi. Del Golgi por un mecanismo que no conocemos se transporta retrógradamente al retículo endoplásmico. La disulfuro isomerasa del retículo la separa en dos cadenas, evita el mecanismo de degradación de proteínas mal plegadas o anómalas y es transportada al citosol donde termina uniéndose a los ribosomas.

La ricina tiene un historial de uso militar y terrorista. Fue estudiada en distintos programas armamentísticos en la II Guerra Mundial bajo el nombre de compuesto W y fue prohibido su uso bajo la convención de armas químicas y biológicas. El 7 de septiembre de 1978 dispararon al disidente búlgaro Georgi Markov en el puente de Waterloo de Londres con una carabina camuflada en forma de paraguas. El disparo le inyectó en la pierna un pequeño balín del tamaño de la cabeza de un alfiler –Markov solo pensó que le habían golpeado con un paraguas- y que contenía ricina en su interior. Murió tres días después. Diez días antes se intentó asesinar de una forma parecida a otro disidente búlgaro, Vladimir Kostov, en el metro de París. En 2003 la policía metropolitana de Londres arrestó a seis argelinos que estaban intentando aislar ricina para usarla como veneno en el metro. Un año después, en febrero de 2004 se cerraron varias oficinas en el Senado norteamericano tras el descubrimiento de correo  infectado con ricina. También se encontró ricina en refugios y cuevas utilizados por los talibanes en Afganistán. En abril de 2013 se encontraron cartas con ricina dirigidas al senador republicano Roger Wicker y la que hemos mencionado intentando asesinar al presidente Barack Obama. 

Junto a ese uso perverso, se ha estudiado también el empleo de la ricina como agente anticancerígeno. Se han utilizado partes de la ricina para formar inmunotoxinas. Se trata de fabricar las famosas “balas mágicas” propuestas por Paul Ehrlich en 1906: sustancias transportadoras que dirigiesen toxinas específicamente hacia las células que queríamos destruir, en especial las leucemias y los tumores cerebrales metastásicos.  Un ensayo clínico en pacientes con meningitis carcinomatosa utilizó la cadena A de la ricina unida a un anticuerpo monoclonal TfR. Cuatro de los ocho pacientes analizados mostraron una reducción transitoria en el número de células tumorales superior al 95% en recuentos en líquido cefalorraquídeo pero desgraciadamente ninguno de los pacientes sobrevivió en el largo plazo. Además de ese uso en la clínica, la ricina causa ataques parecidos a los observados en personas con epilepsia por lo que se ha planteado su uso para desarrollar modelos animales de este trastorno neurológico.

Para leer más:

• Li, Y.M., W.A. Hall (2010) Targeted Toxins in Brain Tumor Therapy. Toxins (Basel) 2(11): 2645–2662.
• Worbs S, Köhler K, Pauly D, Avondet MA, Schaer M, Dorner MB, Dorner BG. (2011) Ricinus communis intoxications in human and veterinary medicine-a summary of real cases. Toxins (Basel) 3(10): 1332-1372.
• http://www.elmundo.es/elmundosalud/2013/04/17/noticias/1366219067.html

Tínnitus es una palabra latina que significa ruido metálico o zumbido. Las personas afectadas los describen como timbres, murmullos, silbidos, siseos, campanilleos, ruidos de grillos, rugidos, cascadas de agua y muchas otras descripciones además por supuesto de zumbidos. Los tínnitus o acúfenos son sonidos persistentes que se perciben de forma consciente por la persona afectada en la ausencia de una fuente externa. Los acúfenos son uno de los trastornos más comunes en la neurociencia clínica y se calcula que en torno al 20% de la población puede tener un tínnitus y entre un 8 y un 10% de ellos explican a su médico que el acúfeno que les aqueja es tan grave que les produce ansiedad, insomnio, depresión, pérdidas de equilibrio, dificultades para concentrarse o entender a otras personas, irritabilidad o que en general les discapacita para las actividades de la vida diaria. Además, bastantes personas aquejadas de un acúfeno temen, a menudo sin fundamento, que sea una síntoma de una enfermedad mucho más grave o que termine dejándoles sordos.
Hay dos tipos de tinnitus: objetivo, que es el causado por una fuente interna que activa la cóclea y subjetivo que se considera que no tiene una fuente asociada y no hay movimientos de fluidos cocleares. El tínnitus objetivo puede ser causado, por ejemplo, por el sistema circulatorio, que genere un sonido pulsátil sincrónico con el latido cardíaco. En ocasiones un acúfeno objetivo puede oírse por otras personas usando un instrumento amplificador o en raras ocasiones, directamente. Un otorrino comentaba que oía el tínnitus de un paciente cuando entraba por la puerta de su consulta como un claro pitido. Las personas afectadas de un acúfeno pueden ser de cualquier edad, tener sordera o una audición normal, es más común en hombres que en mujeres y no tenemos un tratamiento eficaz ni una cura por lo que muchos son permanentes.

Según su duración distinguimos tres tipos de acúfenos: el tínnitus breve dura unos segundos o minutos, suele ser espontáneo y es algo que prácticamente hemos experimentado todos. El tínnitus temporal, dura de minutos a horas y ocurre frecuentemente tras la exposición a un sonido intenso (un concierto de rock). En el tínnitus crónico, por su parte, el zumbido aparece muy frecuentemente o está siempre presente. La mayoría de los acúfenos van asociados con pérdida de oído, ya sea por efecto de la edad o inducida por la exposición a ruidos. Además, una exposición a un alto nivel de sonido puede producir efectos similares a los asociados al miedo y la tensión, con un aumento de las pulsaciones, modificación del ritmo respiratorio, tensión muscular, presión arterial, resistencia de la piel, agudeza de la visión y vasoconstricción periférica.

El tínnitus puede originarse por muchas causas, incluyendo un daño neurológico causado por una esclerosis múltiple o un síndrome de Ménière, estrés oxidativo, una exposición prolongada a un sonido de alto volumen, por el envejecimiento normal, por la presencia de un objeto extraño en el oído, por un acúmulo excesivo de cera, por una alergia nasal, por la finalización de un tratamiento con benzodiacepinas y a causa de una infección. Ello no obstante, la causa más frecuente es una exposición prolongada a un sonido intenso. Las discotecas, los pequeños auriculares donde el sonido entra al canal auditivo sin posibilidad de ser modulado o las explosiones son una causa común de tínnitus entre las personas por poner algunos ejemplos.

El origen del tinnitus puede estar a diferentes niveles del sistema auditivo. En algunos casos está causado por la vibración de los tejidos que rodean al oído, por anomalías vasculares en la cabeza o el cuello, por la presencia de contracciones musculares anómalas cerca del oído medio o la mandíbula, por una actividad aberrante de los nervios auditivos o por un cambio en la estructura morfofuncional de la corteza cerebral auditiva de forma que demasiadas neuronas responden a una frecuencia de sonido determinada. El estudio con resonancia magnética pone muchas veces de manifiesto la presencia de pequeños microinfartos que generan una deficiencia en el riego vascular de esas zonas, lo que se denomina isquemia.

España es considerado el segundo país más ruidoso del mundo después de Japón y parece que el estrés asociado a la crisis ha hecho aumentar el número de acúfenos. Más del 20% de los españoles soporta diariamente un ruido por encima del límite de 65 decibelios que establece la OMS como nivel soportable. Además, un 30% de las viviendas están expuestas a una contaminación acústica grave y muchas calles muestran un ruido superior a los 85 decibelios, cifra a partir de la cual las autoridades sanitarias consideran que existe riesgo de daño auditivo.

Los acúfenos son también un riesgo laboral y no solo en las profesiones en las que podemos pensar en una primera aproximación. La mitad de los árbitros entrevistados tras un partido de baloncesto tenían tínnitus. En un estudio realizado en un torneo de baloncesto de centros de secundaria, se probó un dosímetro que medía la exposición al ruido y el resultado fue que se sobrepasó la escala del aparato. De hecho, se ha visto que en personas que arbitran partidos con frecuencia se produce una pérdida de audición, lo que algunos han llamado “oído de árbitro”.

Un estudio realizado por un árbitro y su profesor y publicado en The Journal of Occupational and Environmental Hygiene ha mostrado que los árbitros tienen una probabilidad mucho mayor de presentar de pitidos en los oídos y problemas auditivos que gente de su misma edad en la población general. Se basa en una encuesta realizada en 321 árbitros deportivos, casi la mitad señalaron tener tínnitus después de un torneo. A menudo esa molesta sensación desaparecía pero su repetición torneo tras torneo puede llevar a convertir el acúfeno en permanente. Esos zumbidos son también una señal de problemas auditivos que normalmente no se detectan hasta que empiezan a afectar a la calidad de vida. El estudio concluye que “no se puede excluir que el arbitraje deportivo promueva un daño auditivo temprano”

En los espectáculos deportivos el nivel de ruido es alto. Y además de los silbatos, se oyen los rugidos de la multitud, la megafonía, las sirenas, trompetas, bocinas, vuvuzelas y demás artilugios sonoros. Todo eso sumado genera una importante impacto sonoro en el que el daño causado se acumula. En el caso de los árbitros un problema específico es su propio silbato, con un sonido muy potente muy cercano a sus oídos. El sonido de los silbatos se ha medido y se ha estimado entre 104 y 116 decibelios al nivel del oído del árbitro, con lo que la dosis máxima que se considera tolerable se supera en un plazo que va de 5 a 90 segundos. La variación es debida al tipo de silbato y a la duración de los pitidos. Una medida sencilla y económica que mejoraría la situación sería usar silbatos cuyo sonido sea menos potente. Básicamente lo tienen que oír los jugadores y no hace falta que llegue fuerte y nítido a los espectadores de la última fila de sillas del estadio.

Por último en España, país amante del ruido, tenemos una celebración sónica difícil de explicar a los foráneos: la mascletá. Para los que no lo conocen se trata de una exhibición pirotécnica que forma una composición explosiva y rítmica, formada por una concatenación de petardos –masclets- que se dispara con ocasiones de fiestas como las Fallas y muchas otras en la Comunidad Valenciana. Las mascletás pueden llegar hasta los 130 decibelios, un nivel de sonido doloroso y cerca del umbral máximo que se puede aguantar (140 decibelios). El uso de tapones con válvulas o técnicas simples como comer chicle, tragar saliva o dejar la boca abierta pueden proteger al oído de un trauma y evitar una pérdida de audición.  Al contrario que los fuegos artificiales que asombran y estimulan nuestras retinas, las mascletadas trabajan sobre nuestros oídos y en realidad sobre todo el cuerpo. Las mascletadas van de menos a mas con un final apoteósico que hace pensar a los no iniciados mientras el suelo vibra, les falta el aliento y el pecho les retumba, que acaban de aterrizar en medio del bombardeo de Sarajevo. Todo ello mientras los autóctonos sonríen y comentan las tonalidades y matices como si acabaran de oír la primavera de Vivaldi.

Para leer más:

• Cohen, J. (2013) Whistles May Harm Hearing, Study Shows. The New York Times. 25 de febrero. http://www.nytimes.com/2013/02/26/sports/whistles-may-harm-referees-hearing-study-says.html?_r=0
• Flamme GA, Williams N. (2013) Sports officials’ hearing status: whistle use as a factor contributing to hearing trouble. J Occup Environ Hyg. 2013;10(1):1-10
• Hébert, S., Canlon, B., Hasson, D., Magnusson Hanson, L., Westerlund, H., & Theorell, T. (2012). Tinnitus Severity Is Reduced with Reduction of Depressive Mood – a Prospective Population Study in Sweden PLoS ONE, 7 (5) DOI: 10.1371/journal.pone.0037733
• Mayordomo, J. (2011) El runrún de la crisis. El País. 18 de octubre. http://elpais.com/diario/2011/10/18/salud/1318888802_850215.html
• Snow, J.B. (2004) Tinnitus: Theory and Management. BC Decker, Lewinston (NY), EEUU.

Rob Gorski, un padre de de tres niños con TEA, escribió en su blog “Lost and Tired” (Perdido y Cansado) un post sobre “diez cosas que mis hijos con autismo desearían que supieras”. Creo que merece mucho la pena.

1.  Siento tener rabietas pero no soy un mocoso maleducado. Es solo que tengo menos años por dentro que los que tengo por fuera. Me pueden gustar cosas o juegos que a los niños de mi edad ya no les gustan.
2. Muchas veces me siento abrumado porque veo y oigo demasiadas cosas. Noto como las bombillas zumban y oigo el tic-tac del reloj. Todo resuena tan fuerte en mi cabeza, que me duele continuamente y mis ojos me escuecen por tantas luces brillantes.
3. No soy estúpido. De hecho, soy muy listo, solamente que no aprendo las cosas de la misma forma que los otros niños. Por favor, aprende sobre el autismo para que sepas cómo ayudarme a entender mejor lo que me quieres enseñar.
4. Por favor, no te enfades con mamá y con papá porque no vayamos en vacaciones o a los cumpleaños. Les gustaría ir, de verdad, pero no me siento bien en una casa ajena. Me siento sobrepasado y ellos lo saben. No van porque me quieren no porque no te quieran también a ti.
5. Por favor, ten paciencia conmigo. Intento tomar buenas decisiones pero en ocasiones puedo ser muy impulsivo o no ver los riesgos.
6. El que tenga autismo no significa que no sea un niño o una persona. Pienso que soy más niño o más persona precisamente debido a eso.
7. Mi casa puede parecer un poco desastre a veces pero es porque mamá y papá dedican muchísimo tiempo a atenderme y a enseñarme.
8. Porque no hable no quiere decir que no entienda muchas cosas de las que se hablan. A veces me duelen las cosas que oigo.
9. Me gustaría que mi mamá y mi papá supieran cuánto les quiero pero me resulta difícil expresar las emociones y no siempre me gusta que me toquen. Pero les quiero más que a nada en el mundo, incluso más que a mis legos.
10. Sé que puedo ser frustrante pero no pienses que no valgo para nada porque tengo autismo. Con tu amor y tu apoyo estoy seguro que puedo hacer grandes cosas en la vida a pesar de mis dificultades.

Para leer más:

• http://lostandtired.com/2011/04/15/10-things-my-autistic-kids-wished-you-knew/

Los Simpsons es la serie más longeva de la televisión americana y el gran éxito de la cadena Fox. Desde su primer episodio el 17 de diciembre de 1989, la serie lleva 24 temporadas y más de 500 episodios. La revista Time la eligió la mejor serie de televisión del siglo XX y la familia de color mostaza tiene desde el año 2000 su propia estrella en el Paseo de la Fama de Hollywood.
Los Simpsons son una caricatura de una familia americana de clase media. Viven en la ciudad de Springfield y una de las leyendas de la serie es que eligieron ese nombre porque en todos los estados de Norteamérica existe una localidad así denominada. Homer, el padre, es un desastre que trabaja de inspector de seguridad en una central nuclear. De las pocas cosas que le salvan es su amor incondicional por su esposa Marge, típica madre y ama de casa. El matrimonio tiene tres hijos: Lisa, una activista de ocho años, inteligente y crítica, Maggie, un bebé que raramente habla pero se comunica a través del chupete y el verdadero protagonista, Bart, un muchacho de diez años problemático y revoltoso, que busca popularidad entre sus compañeros y es irrespetuoso con los mayores. Time eligió a Bart Simpson entre los 100 personajes más influyentes del siglo XX (puesto 46º).

Joshua Smith, un niño de 13 años que vivía en Renton (estado de Washington) estaba viendo el séptimo episodio de la cuarta temporada (“Marge consigue un empleo”) de Los Simpsons cuando Bart imitó el síndrome de Tourette para librarse de un examen.  En el episodio, Bart ladraba un par de veces, sacudía y giraba su cabeza, parpaba como un pato y le decía a su profesora “fastídiate bruja”. Joshua apagó la televisión y se negó a ver otros episodios de la serie. Tiene síndrome de Tourette.

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Al día siguiente, él y su madre, Donna Smith, escribieron al creador de los Simpson, Matt Groening y al director ejecutivo de la serie, Mike Reiss. En un movimiento sin precedentes, Reiss pidió perdón, envió a los Smith algunos recuerdos de la serie y aceptó retirar la secuencia. Fue algo inesperado pero insuficiente para los Smith.
Joshua declaró a la prensa “Quiero que no repitan el episodio y que Bart se haga amigo de alguien con tourette. Y quiero que al final del capítulo, Bart pida disculpas.” En un movimiento muy americano, Smith comenzó a hacer pequeñas tareas para pagar los 200 dólares de anticipo que le pedía un abogado para llevar a la Fox a juicio donde probablemente se contrapondría el derecho constitucional a la libre expresión y el derecho de Smith a no ser discriminado.

El síndrome lleva el nombre de Gilles de la Tourette (1857-1904), un neurólogo francés que en 1885 publicó un estudio de nueve pacientes afectados por respuestas incontroladas. Sin embargo, la primacía científica corresponde realmente a Jean Marc Gaspard Itard, quien en 1825 detalló el caso de la marquesa de Dampierre, una aristócrata que mostraba un comportamiento socialmente inaceptable, con expresiones soeces y numerosos tics. La misma mujer fue vista por Tourette muchos años después y es el caso nº 1 de su artículo de 1885. Tourette describe así a la aristócrata:

Pronto estuvo claro que los movimientos eran involuntarios y de naturaleza convulsiva. Los movimientos incluían los hombros, el cuello y la cara y resultaba en unas contorsiones y unas muecas extraordinarias… Su examen mostró contracciones espasmódicas que o eran continuas o estaban separadas por intervalos momentáneos de tiempo. En el medio de una conversación interesante, de repente y sin ser capaz de prevenirlo, interrumpía lo que estaba diciendo o a lo que estaba atendiendo con gritos horribles y con palabras que eran incluso más extraordinarias que sus gritos. Todo ello contrastaba deplorablemente con sus modales distinguidos y su educación. Estas palabras eran en su mayor parte palabrotas ofensivas y expresiones obscenas. No eran menos bochornosas para ella que para aquellos que las escuchaban, la expresiones eran tan crudas que una opinión desfavorable de la mujer era prácticamente inevitable.

La marquesa, una mujer bien educada, sorprendía a la buena sociedad francesa gritando palabras como foutu cochon (cerdo mugriento) o merde (traducción no requerida) en medio de una conversación. Aún así, la expresión de tacos espontáneos acompañando a los tics es normalmente el último síntoma en aparecer y el propio Tourette solo lo observó en cinco de los nueve pacientes descritos en su publicación de 1885.

Tourette era el discípulo más entusiasta de Charcot y aunque había al menos quince descripciones previasde pacientes tiqueurs, el trastorno neurológico lleva su nombre porque Charcot, el neurólogo más prestigioso de su época lo denominó así en honor de su estimado colega y alumno.

Quizá el primer informe de alguien con síndrome de Tourette aparece en el Malleus maleficarum, (Martillo de las brujas) donde se cuenta la historia de un sacerdote que tiene tics motores y vocales. Este libro publicado en Alemania en 1489 por Jakob Sprenger (1436-1495) y Hans Kraemer (¿-1508) tuvo decenas de ediciones, es el más famoso de los libros sobre brujería, y se convirtió en el manual de referencia para jueces e inquisidores y religiosos católicos y protestantes en la identificación de las brujas, en su exorcización para librarlas del diablo o, para su condena a ser quemada en una estaca. Es muy posible que personas aquejadas de síndrome de Tourette acabaran en la hoguera por estar poseídas por espíritus malignos e insultones. Otro posible caso anterior a la descripción médica es el del príncipe de Condé, un noble de la corte de Luis XIV de Francia (1638-1715) del que se cuenta que se llenaba la boca de objetos para suprimir sus ladridos involuntarios.

El síndrome de Tourette es un trastorno neuropsiquiátrico hereditario, que muestra sus primeros síntomas en la infancia y que se caracteriza por múltiples tics motores y al menos un tic vocal. Los manuales de diagnóstico distinguen entre síndrome de Tourette crónico y temporal, si se extiende más o menos de 12 meses. Los tics motores son movimientos involuntarios, súbitos y repetitivos, como hacer guiños, arrugar la nariz, contraer la musculatura abdominal o algún tipo de mueca. Los tics vocales van de aclararse la garganta a ladridos, bufidos o silbidos. El síntoma más conocido pero no más común de este síndrome es la coprolalia, el hablar con palabrotas, insultos y expresiones soeces fuera de contexto y de una manera explosiva luchando el afectado por reprimirlas. También va asociado a la ecolalia (repetición de palabras y frases) y a la ecopraxia (imitación de acciones). La persona puede reprimir los tics voluntariamente por un tiempo y notan un impulso premonitorio antes de que sucedan. El tiempo durante el cual pueden reprimir los tics motores y vocales es menor si están bajo la influencia de estrés y finalmente explotan como una caldera a presión.

Tourette explicaba que el trastorno era más común en hombres que en mujeres y que aparecía normalmente entre los 6 y los 16 años de edad (cinco de sus nueve casos, incluida Madame de Dampierre habían empezado a los 7 u 8 años). Muchos niños con tourette tienen una inteligencia por encima de la media pero la mitad de ellos tienen trastornos del aprendizaje, dificultades con habilidades motoras simples y problemas para fijar la atención en la escuela. El tourette muestra su máximo desarrollo en la adolescencia y se va atenuando posteriormente.

El síndrome de Tourette afecta a un 0,3% de los niños en edad escolar y es tres veces más frecuente en niños que en niñas y dos veces más frecuente en blancos (4 por mil) que en negros o hispanos (1,5 por mil). Ello no obstante, como sucede a menudo, no esta claro si se trata de una diferencia basada en distintos perfiles genéticos o tiene una base social por las diferencias en el acceso a un buen servicio sanitario o en las actitudes culturales, llevar o no al niño al médico, ante un guiñado repetitivo u otros tipos de tics. La mayoría de los casos son leves pero uno de cada cuatro es moderado o grave. Un 80% de los niños con tourette habían sido diagnosticados con otro trastorno mental o una discapacidad del desarrollo. Estos datos recientes indican que es más común que lo que se pensaba en el pasado (solo se registran 50 casos en la literatura científica entre 1884 y 1965)  aunque mucho menos frecuente que otros trastornos neurológicos como el autismo o el trastorno de hiperactividad con déficit de atención (ADHD).

Distintos capítulos de la serie explican cómo Bart Simpson, que capta por otro lado las simpatías del espectador, ha llegado a tener un comportamiento que podíamos llamar malo o incluso asocial. En primer lugar es portador del gen Simpson, que afecta a los varones (probablemente ligado a un cromosoma sexual) y que vuelve tontos e inútiles a los hombres que tienen esa variante génica, mientras que las mujeres con el gen Simpson son brillantes y de inteligencia superior a la media. En segundo lugar, Marge cuando estaba embarazada asistió a la botadura de un barco y bebió por accidente una gota de champaña. Ese alcohol afectó al feto grabándole en su cerebro la expresión “Ay, caramba!” e impulsando una tendencia a realizar trastadas.

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En el caso del síndrome de Tourette, primero también se le consideró una neuropatía hereditaria. Actualmente se sigue pensando que hay algunos factores genéticos involucrados. Posteriormente se consideró que era el resultado de una lesión cerebral similar a aquellas que se observan en las personas afectadas de una corea reumatoide o de una encefalitis letárgica. Posteriormente, ya en el siglo XX, se le asoció a factores psicológicos y emocionales y se le consideraba de naturaleza histérica como si fuera comparable a un trastorno obsesivo-compulsivo, un narcisismo o un problema de agresividad y se trataba a los aquejados de un tourette con las técnicas psicoanalíticas propuestas por Freud. Las personas afectadas por el trastorno se les denominaba “degenerados superiores” (“higher degenerates”). Finalmente, siguiendo también las modas en el tratamiento de los trastornos mentales ha sido considerando una disfunción nerviosa con un sustrato orgánico, causada por un desequilibrio en las concentraciones y acciones de los neurotransmisores.

Para leer más:

• Cronin, M.E. (1993) Tourette’s Isn’t Funny, Bart Simpson — Renton Boy Seeks Network Apology. The Seattle Times. 1 de febrero. http://community.seattletimes.nwsource.com/archive/?date=19930201&slug=1683046
• Finger, S. (1994) Origins of Neuroscience. Oxford University Press, Oxford.
• Itard, J.M.G. (1825) Mémoire sur quelques fonctions involontaires des appareils de la locomotion, de la préhension et de la voix. Archives Générales de Medécine 8: 385-407.
• Tourette, G. De la (1885) Étude sur une affection nerveuse caractérisée par de l’incoordination motrice accompagnée d’echolalie et de coprolalie. Archives de Neurologie 9: 19-42.
• http://www.cdc.gov/mmwr
• http://www.answers.com/topic/sociological-and-cultural-aspects-of-tourette-syndrome

En El País del lunes 8 de abril de 2013 Adela Cortina, catedrática de Ética y Filosofía Política de la Universidad de Valencia, publicaba un artículo titulado “El corazón de Europa”. En él se incluía lo siguiente “Como bien dice Michael Tomasello, “nunca veréis a dos chimpancés llevando juntos un tronco”, fue la capacidad de cooperar la que hizo progresar a la especie humana.”

Es una pena que un artículo interesante tenga un criterio tan antropocéntrico. Desde los tiempos de los famosos debates entre Huxley y Owen sobre la posición del hombre dentro de la Naturaleza hace siglo y medio, la mayoría de los intentos de considerarnos únicos y separados del resto de los animales han fracasado. De hecho han tenido que retractarse los que hablaban del cerebro o del comportamiento de los chimpancés sin haberlos visto nunca más de un minuto en un zoo ni leído nunca sobre ellos. Los chimpancés son capaces de colaborar entre ellos.

Como una imagen vale más que mil palabras, para los que tengan dudas  les animo a ver esta charla de Frans de Wall en TED.

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El que no pueda disfrutarla entera basta con que vea a partir del minuto 3:33.

Si alguien quiere verla con subtítulos en español está en la página de TED

Enjoy!

Vivimos en la época de las “Neuro”: Neuromarketing, Neuroeconomía, Neuropolítica, Neuroética, Neuromitología y Neuroteología son términos que aparecen actualmente en prensa, internet y otros medios aprovechando nuestro conocimiento sobre el cerebro para un mayor éxito o una mejor comprensión en estas disciplinas. La Neurocriminología sería una subdisciplina de la Criminología que aplica técnicas de Neurociencia para determinar si hay un problema neurobiológico en un crimen o determinantes mentales de la criminalidad, para intentar evitar el delito o su reincidencia y para aplicar las penas más justas y eficaces para castigar al delincuente y propiciar su reinserción.

Un estudio con neuroimagen de la corteza anterior del cíngulo realizado por Aharoni y colaboradores y publicado en los Proceedings of the National Academy of Sciences en marzo de 2013 se titula “Neuropredicción de futuros arrestos”.

Esta región del cerebro está implicada en la regulación del comportamiento, el control de la impulsividad, el procesamiento de los errores, el seguimiento de los conflictos, la selección de respuestas y el aprendizaje de cosas y situaciones que se deben evitar. Se realizó un análisis con resonancia magnética a 96 presos varones con edades entre 20 y 52 años a los que se hizo posteriormente un seguimiento de cuatro años tras su puesta en libertad. El estudio demuestra que los presos que tenían baja actividad en esta región cerebral reincidían el doble de veces que los presos con alta actividad en la misma zona. Las personas con daños en la corteza anterior del cíngulo muestran cambios en su comportamiento que incluye pérdida de inhibiciones, apatía y agresividad. De hecho se les suele incluir en el grupo que muestran una personalidad psicopática adquirida.

Hay quien ve estos estudios como una herramienta para predecir qué delincuentes pueden reincidir pero creo que es más interesante pensar que proporciona una vía para conducir a algunas personas hacia unas terapias especialmente diseñadas para reducir el riesgo de comisión de nuevos delitos.

Dentro de los investigadores dedicados a la Neurocriminología destaca Adrian Raine, profesor en departamentos de Criminología, Psiquiatría y Psicología de la Universidad de Pennsylvania. 

La investigación de Raine apunta a que la Neurociencia permite distinguir señales muy tempranas en personas que terminan convirtiéndose en psicópatas y criminales. La diferencia más significativa entre las personas normales y los delincuentes es que estos últimos no muestran señales de miedo, remordimiento o culpa tras ser detenidos.

Raine empezó a estudiar este tema en su tesis doctoral y utilizaba sensores parecidos a los de los detectores de mentiras que miden la frecuencia cardíaca y los cambios en la conductividad eléctrica de la piel. Empezó su investigación en adolescentes con historiales de distintos niveles de agresión para intentar determinar si había indicadores biológicos que permitieran distinguir a las personas que posteriormente iban a tener problemas con la ley. Al terminar su tesis, no pudo encontrar trabajo. Según él “las explicaciones biológicas no eran populares en aquella época, al final de la década de los 1970. Mandé 67 solicitudes de trabajo a universidades tan alejadas como Papúa Nueva Guinea y recibí 67 cartas de rechazo. El único sitio donde me aceptaron fue en una prisión”.

Empezó a trabajar como psicólogo de instituciones penitenciarias en una de las cárceles de máxima seguridad del Reino Unido, en Hull, con violadores, asesinos y pedófilos. Raine intentó diseñar estrategias e intervenciones para este grupo sin obtener éxito. “Lo más importante que aprendí fue que realmente no podía cambiar a aquella gente. Eso me llevó a los niños, a estadios más tempranos, pensando que tenemos que volver nuestra atención a los factores que predisponen a esos comportamientos en etapas previas, cuando quizá podamos hacer algo.”

El equipo de investigación de Raine ha utilizado y seguido durante períodos muy prolongados lo que se llama el condicionamiento autónomo al miedo. Se trata de una respuesta que se puede medir en la piel, que es involuntaria e incontrolable y que se produce ante un posible castigo (ese sudor en las manos que tiene el estudiante que está intentando sacar una chuleta). Los investigadores midieron estas respuestas en 1.800 niños y luego, veinte años después, estudiaron sus expedientes judiciales. Después de hacer las correcciones imprescindibles por factores sociales, encontraron que los niños de 3 años que tenían una mala respuesta en el condicionamiento al miedo, que no les preocupaba lo que les pudiera pasar, tenían mayores posibilidades de haber cometido delitos cuando tenían 23.

Esta investigación hace pensar indefectiblemente en Cesare Lombroso. El catedrático italiano de Psiquiatría y Antropología criminal publicó en 1878 L’uomo delinquente. Lombroso consideraba que la criminalidad podía transmitirse por la herencia y que alguno “nacía criminal (reo nato)” algo que podía identificarse por medidas fisiognómicas.  Es decir, que había toda una serie de características físicas, de anomalías (frente estrecha, orejas grandes, asimetría facial y craneal, prognatismo, brazos largos), que permitían distinguir a los criminales de los que no lo eran, incluso antes de cometer un delito. Lombroso postulaba que el criminal era una reversión al hombre primitivo, un subtipo humano con características parecidas a un simio que convertían al delincuente en un salvaje moderno. Además de las diferencias físicas, Lombroso planteaba que había también diferencias mentales. Según él, los criminales tenían menor sensibilidad al dolor y al tacto, vista más aguda, carencia de sentido moral, ausencia de remordimientos y un aumento de la vanidad, la impulsividad y la crueldad. Lombroso, no obstante, decía que había un equilibrio entre los factores orgánicos y genéticos que predisponían al crimen y otros factores externos que lo precipitaban como la pobreza, el ambiente familiar y grupal o la ausencia de oportunidades. Las teorías de Lombroso fueron rápidamente desmontadas en Europa mediante análisis estadísticos y epidemiológicos rigurosos pero persistieron más tiempo en Estados Unidos donde la mayoría de los estudios sobre la criminalidad eran sociológicos y carecían frecuentemente de un buen estudio cuantitativo que confirmase las hipótesis propuestas.

Lombroso iba más allá y afirmaba que podía distinguir tipos específicos de delincuente (ladrones, violadores, asesinos) por características específicas y para él “somos gobernados por leyes silenciosas que nunca cesan de operar y que gobiernan la sociedad con más autoridad que las leyes inscritas en nuestra normativa. El crimen… parece ser un fenómeno natural.” Lombroso sustentaba además su teoría en una base sorprendente: el comportamiento “criminal” de algunos animales y así  comenta el caso de una hormiga que en un ataque de ira desmiembra a un pulgón, una hormiga macho que sin acceso a hembras reproductoras viola una hormiga obrera con órganos sexuales atrofiados causándole un gran dolor y la muerte, o el caso de una cigüeña adúltera que junto con su amante asesina a su anterior pareja.

A pesar de la enorme distancia de Lombroso a Raine, muchas de las teorías de la Neurocriminología inciden en uno de los debates más importantes de los últimos siglos: la diferencia entre “nature” y “nurture”, entre la influencia de la genética y la del ambiente en el que crecemos y nos desarrollamos. La idea del “nacido criminal” influye en numerosos aspectos de nuestra cultura popular. La descripción inicial del conde Drácula por Jonathan Harker, el personaje creado por Bram Stoker, se basa exactamente en la descripción de Lombroso de un criminal de nacimiento.

Para aquellos que creemos en la educación, en el esfuerzo, en la capacidad de uno mismo para sobreponerse a su posible destino, la existencia de una fuerte propensión a un comportamiento asocial es un dato un tanto desanimante pero es cierto que somos lo que nuestro cerebro es. Hay referencias de personas que tienen un desarrollo especial del cavum septum pellucidum, una zona en el centro del cerebro relacionada con un menor desarrollo del sistema límbico. El cavum septum pellucidum  estaría implicado a su vez en el control cerebral de las emociones y las personas con una estructura anómala de esta región cerebral muestran mayores índices de psicopatía, de trastorno antisocial de la personalidad y de tener un expediente con arrestos y condenas. Por otro lado nuestro cerebro está continuamente cambiando, modificándose como resultado de nuestras vivencias, nuestra experiencia y nuestros aprendizajes y hay muchas personas que vencen a estas supuestas tendencias de su arquitectura cerebral.

El propio Raine afirma que no podemos condenar a nadie por anticipado. “El cerebro cambia. La familia y un ambiente favorable pueden proteger, ayudar a la persona e incluso llegan alterar las respuestas fisiológicas que vemos. No decimos que la biología marque el destino”. Su grupo de trabajo está realizando experimentos con niños que muestran marcadores de comportamientos agresivos para ver si terapias psicológicas o incluso cambios en la dieta pueden reducir las posibilidades de que esas personas desarrollen actos antisociales.

Cuando trabajaba en el California Regional Primate Research Center, un compañero de departamento estudiaba las relaciones entre lesiones cerebrales y el comportamiento. Los macacos que tenían lesiones de amígdala no tenían miedo y no respetaban las normas sociales. El miedo es un aprendizaje que nos protege, nos aparta de un posible daño. En un grupo de monos, el animal con la lesión de amígdala podía meterse en una pelea con otro animal del grupo con más estatus social que él, normalmente más fuerte y poderoso. Por ejemplo, intentaba quitarle algo de comida al mono grande y evidentemente, recibía una paliza. La cosa no terminaba allí, el animal con la lesión en la amígdala no aprendía de su derrota, no aprendía de la experiencia pasada, no tenía miedo y volvía a intentar robar la comida del mono grande. No tenía esa memoria emocional de la paliza que había recibido. Usted puede intentar imaginar la reacción de incredulidad, ira y agresión que se producía en el macaco dominante, algo que encima se podía volver a repetir poco después. Finalmente, había que separar al macaco con lesión de amígdala del resto del grupo para evitar su muerte.

Raine y sus colegas han demostrado que los psicópatas adultos tienen una amígdala que es un 18% más pequeña que la de controles del mismo sexo y edad. Estudios de neuroimagen han permitido comprobar que la actividad en la amígdala es también menor en psicópatas cuando se les plantea un dilema moral (la típica pregunta de si estarías dispuesto a dejar morir a alguien que podría sobrevivir con tu ayuda si ese gesto te permitiera salvar a dos personas). Según Raine, sus resultados sugieren que “los psicópatas saben lo que está bien y lo que está mal, pero no tienen un sentimiento de qué está bien y qué está mal”. Es decir, saben la regla, pero no la interiorizan, no presentan un sentimiento de angustia cuando saben que van a romperla, tienen menor miedo al castigo y menos emoción positiva o negativa a la hora de hacer el bien o hacer el mal.

Pero no todos los delincuentes son iguales. Raine ha estudiado junto con William Laufer, profesor en la Wharton School de estudios legales, ética en los negocios, sociología y criminología, los cerebros de los criminales de cuello blanco, los que comenten delitos económicos, sin violencia y normalmente con un buen estatus social. Según ambos profesores, los resultados provisionales señalan que estos delincuentes muestran una actividad cerebral distinta: mejor capacidad de decisión y atención aumentada. Las áreas cerebrales responsables del procesamiento de la información social, la regulación de las emociones y el control de las recompensas abstractas como el dinero tienen mayor tamaño que en controles cuidadosamente seleccionados. Son datos que necesitan confirmación con más estudios y más casos.

Otro aspecto importante de estos estudios es su uso en las defensas judiciales. Es decir, si una persona tiene de nacimiento una disfunción cerebral que le causa una propensión para el crimen, ¿hay que considerarle totalmente responsable de sus actos? Hay toda una serie de disputas legales e incluso sentencias donde se habla de las tendencias genéticas al delito y del ambiente social tóxico. En esos alegatos jurídicos se incluyen términos como la psicosis urbana, la intoxicación generada por la televisión o los odios raciales.

Thomas de Quincey (1785–1859) en su divertida obra “Del asesinato considerado como una de las Bellas Artes” también hablaba de esa concatenación de crímenes en algunas personas pero no tal como se considera normalmente:
Si uno empieza por permitirse un asesinato, pronto no le da importancia a robar, del robo pasa a la bebida y a la inobservancia del día del Señor, y se acaba por faltar a la buena educación y por dejar las cosas para el día siguiente. Una vez que empieza uno a deslizarse cuesta abajo ya no sabe dónde podrá detenerse. La ruina de muchos comenzó con un pequeño asesinato al que no dieron importancia en su momento.

Para leer más:

• Aharoni, E., G. M. Vincent, C. L. Harenski, V. D. Calhoun, W. Sinnott-Armstrong, M. S. Gazzaniga, K. A. Kiehl. Neuroprediction of future rearrest. Proceedings of the National Academy of Sciences, 2013; DOI:10.1073/pnas.1219302110

•  

  Falk, P.J. Novel Theories of Criminal Defense Based upon the Toxicity of the Social Environment: Urban Psychosis, Television Intoxication, and Black Rage. http://heinonline.org/HOL/LandingPage?collection=journals&handle=hein.journals/nclr74&div=22&id=&page=

• Fischman, J. (2011) Criminal Minds. Adrian Raine thinks brain scans can identify children who may become killers. The Chronicle Review. 12 de junio. http://chronicle.com/article/Can-This-Man-Predict-Whether/127792/
• http://edu.mec.gub.uy/biblioteca_digital/libros/Q/Quincey,%20Thomas%20-%20Del%20asesinato%20_1.1_%5Brtf%5D.pdf Consultado el 13 de diciembre de 2012.
• http://libcom.org/blog/neuropolitics-neuroeconomics-neuroethics-neurobabble-thoughts-ineuromania-limits-brain-scie

“The Big Bang theory” es una de las series más divertidas, interesantes y bien construidas que se pueden ver en la triste televisión actual. Los protagonistas son cuatro amigos científicos y la sexy vecina de enfrente, pero de los cinco el más llamativo es Sheldon Cooper, extraño, socialmente inadaptado y extremo en muchas de sus ideas, convicciones y comportamientos.
Sheldon tiene muchas características que encajan en un diagnóstico de síndrome de Asperger. Los realizadores han dicho que no, que lo que tiene es “sheldonismo”, pero esa negación tiene toda su lógica. Si establecieran un diagnóstico concreto para el personaje, tendrían que atenerse a ello, disminuiría gran parte de su toque humorístico (las bromas sobre alguien con una discapacidad o un trastorno no son políticamente correctas) y los guionistas perderían libertad.

Sheldon, cada vez más famoso y con más admiradores, puede ayudar a que la gente conozca lo que es el síndrome de Asperger y, ojalá, a generar una mayor comprensión y simpatía hacia las personas afectadas. Vamos a ver algunas características del asperger que encajan en lo que Sheldon hace en la serie:

Habilidades sociales

• Es torpe en las relaciones sociales. No sabe cómo actuar en muchas circunstancias y su conducta es a menudo inapropiada por la situación o rango de las personas (decano, profesores de mayor edad)
• Tiene un interés particular al que vuelve en muchos momentos y  que realmente no comparte  sino que disfruta hablando de su afición. En el caso de Sheldon, los trenes.
• No entiende las normas sociales implícitas: le indica a su mejor amigo que su investigación es prácticamente un plagio o habla con su vecina sobre su experiencia en intercambiar relaciones sexuales por beneficios materiales.
• Tiene poca tolerancia a la frustración. Sheldon no se conforma, no acepta no salirse con la suya y si la discusión no va por donde él quiere se puede levantar y marcharse.
• Se aferra a las rutinas: el sábado es el día de la colada. Si usa un suavizante diferente tiene que volver a lavarla. En un episodio en el que su peluquero está en coma llega al extremo porque no quiere que le corte el pelo otra persona. Siempre llama tres veces a la puerta añadiendo el nombre de la persona a la que busca…
• Cuando disfruta suele excitarse. Sheldon es muy hierático pero  un gesto típico asperger sería aplaudir sin un motivo más allá de su propia satisfacción.
• No tiene malicia y es desgarradoramente sincero.
• No disfruta normalmente del contacto social.
• Puede tener un lugar donde calmarse y relajarse. En un episodio le dice a Raj y Howard

“…puede que no os deis cuenta pero tengo dificultades navegando algunos aspectos de la vida real. Sin entender el sarcasmo, fingiendo interés en los demás y no hablando sobre trenes tanto como querría ¡es agotador! Es por eso por lo que cada día tengo que ir 20 minutos a esa habitación, apagar mi mente y cargar las pilas.”

• No consigue fingir sus emociones para evitar  herir la sensibilidad de otras personas.
• A menudo consigue que los demás acepten lo que él quiere hacer, como ir a la tienda de cómics o cenar una comida determinada o jugar a algo.
• No se siente cómodo en el contacto físico.
• Quiere ganar siempre cuando juega a algo o surge un conflicto, ya sea el scrabble en klingon, al ajedrez para tres personas o a elegir qué película van a ver al cine.
• Se relaciona mejor con los adultos que con los de su misma edad (por ejemplo, la madre de Leonard)
  • Le cuesta salir de casa (casi siempre Sheldon está en su casa sentado al ordenador)
  • El sistema educativo es un lugar de conflictos: cuenta repetidas veces sobre el bullying que sufrió en la escuela y en la propia universidad tiene problemas)
  • No le se interesa practicar deportes de equipo. Aunque Sheldon va a jugar al paintball con el grupo siempre quiere mandar y el resultado suele ser un desastre.
  • Es fácil objeto de burla por sus compañeros.
  • Cuando quiere algo, lo quiere de inmediato.
  • Tiene dificultades para entender las intenciones de los demás, como cuando Raj y Howard se ponen de acuerdo para engañarle con un truco de magia y la mente racional de Sheldon no entiende qué está pasando.

No sabe cómo fingir una emoción. A menudo se cuenta a los niños con asperger historias sociales para que entiendan como comportarse adecuadamente en diferentes situaciones con otras personas.

• No se interesa por la última moda en juegos, ropa o series de televisión. Sheldon juega a videojuegos antiguos, su ropa no cambia apenas, sus referencias en televisión o cine son de hace años: Galáctica, Star Trek… pero usa los avances tecnológicos recientes, la Wii o Guitar Hero.

Habilidades de comunicación

• Cree aquello que se le dice aunque sea disparatado.
• No entiende las ironías, los sarcasmos o los dobles sentidos. A menudo pregunta ¿era eso un sarcasmo?
• Interpreta algunas frases literalmente.
• Posee un lenguaje hiperformal, con un rico vocabulario.
• Inventa palabras o expresiones propias.
• Tiene hiperlalia, habla mucho.
• Se interesa poco por lo que dicen los demás.
  • No entiende las normas no escritas de la comunicación (en un episodio donde intenta conseguir una cita para Penny termina siendo él el que recibe un ofrecimiento gay por su incomprensión de las convenciones sociales).
  • Le cuesta seguir una conversación larga o puramente social y abandona ese diálogo.
  • Si se encuentra incómodo con un tema, lo deja o lleva la conversación a “su” tema. A menudo Sheldon habla tanto de algo que Leonard le tiene que preguntar a dónde quiere llegar. A eso Sheldon responde que no quiere llegar a ninguna parte, que solo estaba compartiendo una información interesante.
  • Habla en un tono alto y peculiar.
  • Puede hablar con alguien sin mirarle a los ojos.

Habilidades de comprensión

• Se siente incómodo en problemas muy largos y lo divide en problemas concretos o frases cortas, tal como hace un científico o alguien con asperger.
• A menudo no comprende la razón por la que se le riñe, se le critica o se le castiga.
• Tiene una memoria excepcional para recordar datos, por ejemplo: fechas de cumpleaños, hechos y eventos. Sheldon habla a menudo de su memoria eidética (recuerdo perfecto de , lo que normalmente se conoce como memoria fotográfica.
• Le gustan las asignaturas lógicas como las matemáticas y las ciencias en general. Sheldon es físico y trabaja con ecuaciones matemáticas, algo ideal para una persona con asperger. Por el contrario, otras disciplinas académicas como la Sociología o la Psicología, basadas en la interrelación con otras personas, son repulsivas para él.

• Es original al enfocar un problema o al darle una solución.
• Tiene un sentido del humor peculiar.
• Le es difícil entender cómo debe comportarse en una situación social determinada.
• Presenta problemas de atención.

Habilidades motoras

• Tiene una pobre coordinación motriz. Sheldon no conduce.
• Anda y corre de una manera especial
• No es hábil en los juegos de pelota.

Intereses específicos

• Está fascinado por algún tema en particular y selecciona con avidez información o estadísticas sobre ese interés. Ocupa la mayor parte de su tiempo libre en pensar, hablar o escribir sobre sus temas. 
• Suele hablar de los temas que son de su interés sin darse cuenta de si el otro se aburre. 
• Suele repetir compulsivamente ciertas acciones o pensamientos. Eso le da seguridad. 
• No tolera bien los cambios imprevistos. 
• Tiene rituales elaborados que deben ser cumplidos.

Otras características

• Hace muecas o tics faciales (por ejemplo cuando intenta sin éxito guardar un secreto)
• Quiere la comida de una marca o procedencia determinada.
• Muchos “aspis” estarían de acuerdo con su frase recurrente de “mi madre me llevó a que me hicieran unas pruebas”. También en lo de no tener un diagnóstico.  Muchos asperger, especialmente en zonas rurales, quedan sin diagnosticar. En otros casos, el diagnóstico se hace muy tarde.
• 

Una característica de Sheldon que no encaja en un diagnóstico y que no termina de gustarme, es que cuando el guión lo requiere, Sheldon es capaz de mostrar empatía. Los espectadores esperan que cuando un amigo lo está pasando mal, el personaje se implique y muestre su cariño y les resultaría desagradable si no lo hiciera. No sería así en el caso de una persona con asperger, no podría actuar empáticamente unas veces y otras no.

La comorbilidad, dos trastornos o enfermedades en la misma persona, es bastante frecuente en los TEA. Muchas veces los resultados de las pruebas diagnósticas no son “limpios” y por eso se habla de un espectro existiendo con frecuencia otros trastornos en la misma persona. En el caso de Sheldon, hay evidencias de trastorno obsesivo-compulsivo, trastorno generalizado de ansiedad y trastorno de ansiedad social.

Otros personajes

La amiga y ocasional novia de Sheldon es la igualmente científica y “especial” Amy Farrah Fowler, que en muchos casos actúa como una versión femenina de él. Curiosamente, la actriz que interpreta este personaje,  Mayim Bialik, tiene un doctorado en Neurociencia por la Universidad de California Los Ángeles (UCLA) y experiencia directa en los trastornos del espectro autista. Una característica presente en bastantes personas con síndrome de Asperger es el mutismo selectivo, algo que presenta Raj, otro de las personajes.

 Para terminar, me gusta la imagen positiva que The Big Bang Theory da de los trastornos del espectro autista en general y del síndrome de Asperger en particular. Sheldon tiene una vida independiente y confortable sacando todo el partido a sus aptitudes. Ha encontrado una carrera profesional y un desarrollo laboral donde encaja e incluso destaca sobre la media. Está rodeado de personas que no solo le toleran sino que le guían en momentos especialmente complicados para él. Sus amigos están de acuerdo muchas veces, se adaptan en otras e incluso en aquellas cosas que les resultan más desconcertantes encuentran siempre un camino basado en el aprecio, el respeto y el buen humor.

El síndrome de Asperger es parte de un espectro y eso implica que cada persona es un caso específico e individual. Diciendo algo que es aplicable a cualquier persona con un TEA, Sheldon no es Alguien con asperger, Sheldon es antes de nada, Sheldon.

Para leer más:

• Alonso, J.R. (2009) Autismo y síndrome de Asperger. Guía para padres, amigos y profesionales. 2º edición. Ed. Amarú, Salamanca.
• http://www.asperger.cl/que_es_el_sindrome.htm
• http://cobbersonthebrain.areavoices.com/2011/12/14/does-sheldon-cooper-have-autism/
• http://forum.the-big-bang-theory.com/topic/3160-sheldon-cooper-has-aspergers-syndrome/
• http://learningneverstops.wordpress.com/2012/11/17/still-unsure-if-big-bang-theorys-sheldon-cooper-has-aspergers-syndrome-or-not-check-out-these-clips/
• http://learningneverstops.wordpress.com/2012/02/12/big-bang-theorys-sheldon-cooper-aspergers-syndromes-poster-boy/

http://twitter.com/jralonso3

Una pequeña biblioteca en San Juan Road, Carmel, California.
Está pensada para el intercambio de libros entre los vecinos.

El enanismo es un problema en el desarrollo caracterizado por un crecimiento anormal, lento o incompleto. Hay 200 condiciones médicas diferentes capaces de causar enanismo y se suele clasificar en desproporcionado, cuando una o más partes del cuerpo son relativamente grandes o relativamente pequeñas en comparación con las mismas partes de un adulto de tamaño medio,  o enanismo proporcionado, cuando el cuerpo tiene unas proporciones normales pero es inusualmente pequeño.

La primera causa de talla baja son las alteraciones genéticas; la segunda las carencias nutricionales; la tercera, los trastornos endocrinos y la cuarta, los problemas ortopédicos, como las displasias. Un ejemplo muy claro de una causa de enanismo es la deficiencia en la producción de hormona del crecimiento o somatotropina por la hipófisis, una glándula situada en la base del cerebro que cuando produce hormona en exceso genera gigantismo o acromegalia.

Shimson Eizik Ovitz (1868–1923) vivía en el pueblo de Rozavlea, en Transilvania (Rumanía).  Shimshon,  Sansón en castellano, era un hombre de buena reputación, con un profundo conocimiento de las escrituras y que era invitado a todas las bodas de la región como Badchan, una especie de comediante o juglar que subido en una silla por sus ayudantes declamaba una larga composición en honor de los recién casados y sus familias donde el objetivo era emocionar, hacer llorar y reír utilizando su agudo ingenio. Shimshon Ovitz era enano.

Shimshon Ovitz tuvo diez hijos de dos matrimonios. Su primera esposa, Brana Gold tenía talla normal y sus dos hijas Rozika (1886–1984) y Franziska (1889–1980) fueron las dos enanas. Con la segunda esposa,  Batia Bertha Husz, también de talla normal, tuvieron los siguientes hijos: Avram (1903–1972) (enano), Frieda (1905–1975) (enana), Sarah (1907–1993) (talla normal), Micki (1909–1972) (enano), Leah (1911-1987) (talla normal), Elizabeth (1914–1992) (enana), Arie (1917–1944) (talla normal), y Piroska (1921–2001), también conocida como Perla (enana).

Los enanos Ovitz tenían pseudoacondroplasia. Es un tipo de enanismo caracterizado por las extremidades cortas y causado por un problema genético localizado en el gen que codifica la proteína oligomérica de la matriz del cartílago (cartilage oligomeric matrix protein; COMP). Esta mutación es un trastorno dominante autosómico por lo que la proporción de que Shimshon y sus mujeres tuvieran hijos enanos era del 50% pero como sucede a menudo con las probabilidades el resultado no es exacto y tuvieron 7 de 10 (hay otros dos hijos que murieron antes de cumplir el año y de los que no sabemos si habrían sufrido enanismo o no).

Los niños con pseudoacondroplasia son normales al nacer pero a los dos o tres años de edad empiezan a mostrar un retraso en su locomoción, tanto en gatear como en caminar y desarrollan un paso curioso, lo que se ha denominado una marcha de pato, debido a la biomecánica alterada de la pelvis y las piernas. El crecimiento del niño se ralentiza en los años siguientes, se produce una lordosis lumbar y un cese prematuro del crecimiento de las extremidades. La estatura final está en torno a un metro, con un rango habitual entre 80 y 130 centímetros.

Los siete hermanos enanos tenían un aspecto agradable y formación musical por lo que fundaron una compañía de vodevil. La idea de su madre era que pudieran ganarse la vida sin ser objetos de burla, agresiones o de ser enterrados en vida, escondidos y ocultados de la gente. En esa familia, ser enano era la norma y los raros eran los hermanos de talla normal. 

Los Ovitz denominaron a su compañía la Troupe Lilliput y durante quince años tuvieron una carrera floreciente en el “show business“. Su espectáculo incluía canciones populares donde Perla tocaba una pequeña guitarra rosa de cuatro cuerdas que parecía un juguete, Rozaika y Franziska tocaban dos violines diminutos, Frieda tocaba el címbalo mientras Micki tocaba un chelo de tamaño la mitad de lo normal y un acordeón y Elizabeth se encargaba de la percusión. Avram, el hermano mayor, era el guionista, actor y mánager de la compañía.

La vida de los Ovitz transcurría felizmente. Vivían todos juntos en una gran casa en Rozavlea y cuando alguno se casaba, su pareja se trasladaba a aquel cuartel general de la Troupe Lilliput. Los pequeños eran los que actuaban mientras que los miembros de la familia de mayor tamaño se encargaban de montar los escenarios y del vestuario. Durante las décadas de 1930 y 1940 la Lilliput Troupe se paseó por los escenarios de Centroeuropa hasta que una persona se cruzó en sus vidas: Adolf Hitler.

Al comienzo de la II Guerra Mundial, Rumanía intentó mantenerse neutral pero el 28 de junio de 1940 recibió un ultimátum de la Unión Soviética como corolario del pacto de no agresión firmado entre Ribbentrop y Molotov. Para evitar la guerra Rumanía tuvo que dejar en manos rusas Besarabia y el norte de la Bukovina, dos regiones rumanas. El rey Carol II abdicó en 1940 y fue sucedido por el llamado Estado Legionario Nacional dirigido por el general Ion Antonescu junto con una milicia extremista y antisemita, la Guardia de Hierro. Antonescu tuvo que aplastar un intento de golpe de Estado de la Guardia de Hierro y su gobierno fascista estableció una dictadura en Rumanía y se alió con la Alemania nazi desde 1941 a 1944.

El régimen fascista de Antonescu fue un claro socio de los nazis en su política de opresión y genocidio de los judíos y los gitanos. Muchos de ellos, entre los que estaban los Ovitz fueron detenidos, apresados y embarcados en trenes de ganado hacia los campos de exterminio del Tercer Reich. Se calcula que entre 280.000 y 380.000 judíos rumanos y unos 11.000 gitanos del mismo país murieron asesinados en el Holocausto.

Si de alguien podríamos pensar que no tendría ninguna posibilidad de supervivencia en manos de los SS de Auschwitz era de un Ovitz. Por un lado, el programa de eutanasia Aktion T-4 había decretado el aniquilamiento de todas las personas con una discapacidad física o mental, todos los que eran considerados con vidas “que no merecían la pena” o eran supuestamente “una carga para la sociedad”. Por otro lado, los Ovitz eran judíos por lo que les afectaba de pleno la llamada Solución Final, el plan diseñado para borrar a los judíos de la faz de la Tierra.

El 19 de mayo de 1944 la familia Ovitz fue deportada al campo de exterminio de Auschwitz-Birkenau. La noche en que el tren que los trasportaba llegó al apeadero y dejó a los Ovitz a la famosa entrada del campo, Josef Mengele, el médico responsable de los experimentos abominables con seres humanos estaba durmiendo en sus aposentos en el campo. Los SS que clasificaban a los recién llegados seleccionaban unos pocos prisioneros para trabajar como esclavos y el resto eran dirigidos a las cámaras de gas y los crematorios. Pero algunos de los SS sabían de la pasión de coleccionista de Mengele por los especímenes únicos y estaban prestos a satisfacer sus deseos de ampliar su circo humano. Mientras que un enano parecía algo normal, siete hermanos enanos y sus hermanos de talla normal eran algo excepcional por lo que uno de los guardias decidió avisar a Mengele. Tenía que ver aquello.

Mengele estaba especialmente interesados en los procesos del nacimiento y el crecimiento humano: gemelos, jorobados, hermafroditas, hermanos siameses, gigantes, enanos, obesos y mujeres de gran corpulencia eran separados de los demás y puestos a disposición del médico y sus ayudantes. Cuando los prisioneros rumanos vieron que los enanos y sus hermanos eran tratados con menos brutalidad que el resto, dos familias del pueblo de los Ovitz se acercaron y le dijeron al oficial al mando que ellos también eran parientes de los enanos. Los Ovitz no lo negaron con lo que el grupo tuvo súbitamente 22 miembros. Cuando Mengele llegó y vio sus nuevas adquisiciones exclamó encantado “Ahora tengo trabajo para los próximos 20 años”.

Mengele tuvo a su disposición sin ninguna restricción tres mil gemelos (o mil quinientos pares) y realizó sobre ellos numerosos experimentos crueles que llevaron a muchos a la muerte. Un estudio realizado en 1980 solo pudo localizar a doscientos de ellos. Pero la familia de enanos era una propiedad única, un grupo exclusivo e insólito de “animales de laboratorio” que había que preservar a toda costa. Se les adjudicó un alojamiento especial y sus raciones de comida eran mayores que las de los demás prisioneros. No se les afeitó la cabeza porque el cabello se usaba en algunos experimentos y se les permitió usar su propia ropa porque no había uniformes para sus diminutos cuerpos. Otros prisioneros contaban en sus memorias su sorpresa cuando veían al grupo de enanos vestidos con elegancia y buenas ropas paseándose por el campo de exterminio.

Mengele buscaba no solo descubrir las causas biológicas del nacimiento de enanos sino también demostrar la teoría racial nazi según la cual, la raza judía a lo largo de su historia milenaria había degenerado en una chusma de enanos y tarados. Los informes médicos firmados por Mengele muestran que buscó señales de problemas renales, función hepática anómala y presencia de tifus o sífilis. A los Ovitz se les aspiró médula ósea, se les extrajeron dientes sanos, se les arrancó pelo y pestañas y se llevaron a cabo en ellos estudios psicológicos y ginecológicos. En aquel mundo donde la humanidad había acabado, donde reinaba la maldad más absoluta personas con una habilidad o peculiaridad salvaban su vida: un campeón de ajedrez fue mantenido vivo para que jugara con Mengele, músicos o alguien que hacía gracia a sus guardas alemanes conservaban su vida. Los Ovitz siguieron viviendo mientras interesasen para los experimentos de Mengele.

Perla Ovitz pensaba que Mengele ni más ni menos había salvado sus vidas. Según ella, habían sido desnudados y llevados a la cámara de gas con el resto de su familia. De repente, vieron que de las supuestas duchas no caía agua sino que empezaba a oler a gas. Mientras sus hermanos iban cayendo desmayados a su lado oyó una voz enfadada que decía “¿Dónde está mi familia de enanos?” Era Mengele que ordenó que les sacaran fuera y les revivieran con agua fría. Perla explicó en una entrevista “Me salvé por la gracia del Diablo”.

Los historiadores que recogieron estos testimonios no creen que fuera realmente el día de su asesinato. La cámara de gas estaba diseñada para matar a entre 500 y 2.000 personas de una operación. El gas Zyklon B solo era eficaz a una temperatura de 27 ºC que se conseguía amontonando gente en el interior. Las cámaras de gas no se usaban para un grupo de 22 personas sino que en ese caso los mataban a tiros. Por otro lado, la cámara no se podía abrir hasta pasada media hora cuando los poderosos ventiladores hubieran dispersado el gas y Mengele no habría podido entrar sin máscara de gas. Lo más probable es que los Ovitz fueran llevados a una cámara para su desinfección con vapor y algún insecticida.

Parece que los Ovitz también tuvieron que actuar para sus amos nazis. El 30 de julio de 1944 se recordaba el Tishah B’av, la conmemoración de la destrucción del Templo de Jerusalén, una de las fechas más emblemáticas y sagradas del calendario judío. Mengele sabia el significado emocional de ese día, donde se recordaba la Tierra perdida y los innumerables sufrimientos que había soportado el pueblo judío en aquellos casi dos milenios de Diáspora y que alcanzaban su cénit de maldad precisamente en el Holocausto. Mengele hizo cantar y bailar a los enanos delante de una audiencia de guardias, kapos y prisioneros.

Entre los experimentos que los médicos hicieron con los Ovitz les echaron agua caliente y fría en sus oídos y les cegaron temporalmente echándoles alguna sustancia química en los ojos. Las muchachas casadas fueron sometidas a una detallada inspección ginecológica mientras que las solteras temían que las emparejaran a la fuerza con otro enano para ver el resultado del embarazo. En la década de 1940 la Medicina estaba obsesionada con la sangre y sus componentes. Pensaban que en el plasma residía un registro de todas las enfermedades sufridas y de todos los rasgos genéticos. Los médicos nazis pensaban que la sangre era un factor clave para diferenciar entre razas superiores y razas inferiores por lo que se extraía frecuentemente sangre a los Ovitz para hacer distintos análisis. El pequeño Shinshon de 18 meses fue de los que lo pasaron peor puesto que Mengele sabía que sus padres eran de talla normal y había nacido prematuramente. Incapaz de encontrar sus pequeñas venas en el brazo, Mengele le extraía sangre de las venas detrás de las orejas y de los dedos.

A pesar de su situación relativamente privilegiada, los Ovitz estaban siempre al borde de la muerte. Fueron testigos de cómo dos enanos recién llegados a Auschwitz eran asesinados y sus cuerpos hervidos para limpiar sus huesos y poderlos exhibir en un museo anatómico.  Ello no obstante, el 27 de enero de 1945 cuando el Ejército Rojo llegó al campo de Auschwitz todos los Ovitz seguían vivos. Un millón trescientas mil personas que pasaron por aquellas instalaciones no tuvieron esa suerte. Los Ovitz fueron famosos por ser la familia con más enanos hermanos y por ser la familia más numerosa (12 miembros desde un bebé de quince meses a una señora de 58 años) que fueron enviados a Auschwitz y consiguieron sobrevivir todos ellos.

Tras la liberación, los Ovitz fueron en primer lugar trasladados a la Unión Soviética. Cuando fueron liberados allí caminaron durante siete meses hasta conseguir volver a su pueblo donde encontraron que su casa había sido saqueada. Los siete enanos emigraron a Bélgica y de allí a Israel en mayo de 1949. Se establecieron en Haifa y tres meses más tarde, la Lilliput Troupe estaba de nuevo subida a los escenarios. En 1955 abandonaron su carrera teatral y compraron un cine. La última de ellos, Perla, murió en 2001.

La forma más común de enanismo es una mutación puntual, un único cambio en los millones de letras del ADN, localizado en el cromosoma 4, causa la acondroplasia. La mutación estropea un receptor para el factor de crecimiento de los fibroblastos, una molécula que impulsa a las células formadoras de hueso a dividirse. Sin un número suficiente de estas células, los huesos largos de las piernas y los brazos no crecen adecuadamente y la persona con esa mutación no alcanza su talla normal.
Los siete enanos más famosos son los personajes de ficción que acompañan a Blancanieves y que Disney consiguió hacer suyos pero los siete enanos Ovitz fueron reales y su historia es mucho más impresionante, emotiva y necesaria que la de los personajes de los hermanos Grimm. La vida de los Ovitz nos cuenta la maldad que anidó en el siglo XX, nos habla de no perder nunca la esperanza y mantenerse unidos y nos demuestra que es posible salir del infierno. Primo Levi en “Supervivencia en Auschwitz” un libro que debería leer todo adolescente dice así:

Tú, que vives seguro,
que al calor de tu hogar
regresas cada tarde para encontrar
comida caliente y rostros amables:
Piensa si este es un hombre,
que agobiado trabaja en el barro,
que no tiene paz,
que brega por un mendrugo,
que muere por un sí o por un no.
Piensa si esta es una mujer,
sin cabellos ni nombre
ya sin fuerzas para recordar
vacíos los ojos y el vientre helado
como una rana en invierno.
Piensa que esto ha sucedido:
Te encomiendo estas palabras.
Grábalas en tu corazón
estando en tu casa, andando por el camino,
al acostarte y al levantarte.
Repítelas a tus hijos.
O desmorónese tu casa
que la enfermedad te consuma
y tu progenie aparte su cara de ti.
 

No olvidemos. Grabémoslo en nuestro corazón.

Para leer más

• Koren, Y., E. Negev (2004). In Our Hearts We Were Giants: The Remarkable Story of the Lilliput Troupe. Carroll & Graf, Nueva York.
  
• Koren, Y., E. Negev (2013) Giants: The Seven Dwarfs Of Auschwitz.  Robson Press, Londres.
  
• Koren, Y., E. Negev (2013) The dwarves of Auschwitz. 23 de marzo. The Guardian. http://www.guardian.co.uk/world/2013/mar/23/the-dwarves-of-auschwitz
• Entradas en Wikipedia (inglés) de la Familia Ovitz, Josef Mengele y Auschwitz-Birkenau