300.simpsons.ls.41012Los Simpsons es la serie más longeva de la televisión americana y el gran éxito de la cadena Fox. Desde su primer episodio el 17 de diciembre de 1989, la serie lleva 24 temporadas y más de 500 episodios. La revista Time la eligió la mejor serie de televisión del siglo XX y la familia de color mostaza SimpsonsWalkofFame-300x225tiene desde el año 2000 su propia estrella en el Paseo de la Fama de Hollywood.
Los Simpsons son una caricatura de una familia americana de clase media. Viven en la ciudad de Springfield y una de las leyendas de la serie es que eligieron ese nombre porque en todos los estados de Norteamérica existe una localidad así denominada. simpsons-0Homer, el padre, es un desastre que trabaja de inspector de seguridad en una central nuclear. De las pocas cosas que le salvan es su amor incondicional por su esposa Marge, típica madre y ama de casa. El matrimonio tiene tres hijos: Lisa, una activista de ocho años, inteligente y crítica, Maggie, un bebé que raramente habla pero se comunica a través del chupete y el verdadero protagonista, Bart, un muchacho de diez años problemático y revoltoso, que busca popularidad entre sus compañeros y es irrespetuoso con los mayores. Time eligió a Bart Simpson entre los 100 personajes más influyentes del siglo XX (puesto 46º).

Joshua Smith, un niño de 13 años que vivía en Renton (estado de Washington) estaba viendo el séptimo episodio de la cuarta temporada (“Marge consigue un empleo”) de Los Simpsons cuando Bart imitó el síndrome de Tourette para librarse de un examen.  En el episodio, Bart ladraba un par de veces, sacudía y giraba su cabeza, parpaba como un pato y le decía a su profesora “fastídiate bruja”. Joshua apagó la televisión y se negó a ver otros episodios de la serie. Tiene síndrome de Tourette.

250px-Matt_Groening_by_Gage_Skidmore_2Al día siguiente, él y su madre, Donna Smith, escribieron al creador de los Simpson, Matt Groening y al director ejecutivo de la serie, Mike Reiss. En un movimiento sin precedentes, Reiss pidió perdón, envió a los Smith algunos recuerdos de la serie y aceptó retirar la secuencia. Fue algo inesperado pero insuficiente para los Smith.
Joshua declaró a la prensa “Quiero que no repitan el episodio y que Bart se haga amigo de alguien con tourette. Y quiero que al final del capítulo, Bart pida disculpas.” En un movimiento muy americano, Smith comenzó a hacer pequeñas tareas para pagar los 200 dólares de anticipo que le pedía un abogado para llevar a la Fox a juicio donde probablemente se contrapondría el derecho constitucional a la libre expresión y el derecho de Smith a no ser discriminado.

El síndrome lleva el nombre de Gilles de la Tourette (1857-1904), georges_gilles_de_la_touretteun neurólogo francés que en 1885 publicó un estudio de nueve pacientes afectados por respuestas incontroladas. Sin embargo, la primacía científica corresponde realmente a Jean Marc Gaspard Itard, quien en 1825 detalló el caso de la marquesa de Dampierre, una aristócrata que mostraba un comportamiento socialmente inaceptable, con expresiones soeces y numerosos tics. La misma mujer fue vista por Tourette muchos años después y es el caso nº 1 de su artículo de 1885. Tourette describe así a la aristócrata:

Pronto estuvo claro que los movimientos eran involuntarios y de naturaleza convulsiva. Los movimientos incluían los hombros, el cuello y la cara y resultaba en unas contorsiones y unas muecas extraordinarias… Su examen mostró contracciones espasmódicas que o eran continuas o estaban separadas por intervalos momentáneos de tiempo. En el medio de una conversación interesante, de repente y sin ser capaz de prevenirlo, interrumpía lo que estaba diciendo o a lo que estaba atendiendo con gritos horribles y con palabras que eran incluso más extraordinarias que sus gritos. Todo ello contrastaba deplorablemente con sus modales distinguidos y su educación. Estas palabras eran en su mayor parte palabrotas ofensivas y expresiones obscenas. No eran menos bochornosas para ella que para aquellos que las escuchaban, la expresiones eran tan crudas que una opinión desfavorable de la mujer era prácticamente inevitable.

dampierreLa marquesa, una mujer bien educada, sorprendía a la buena sociedad francesa gritando palabras como foutu cochon (cerdo mugriento) o merde (traducción no requerida) en medio de una conversación. Aún así, la expresión de tacos espontáneos acompañando a los tics es normalmente el último síntoma en aparecer y el propio Tourette solo lo observó en cinco de los nueve pacientes descritos en su publicación de 1885.

Tourette era el discípulo más entusiasta de Charcot y aunque había al menos quince descripciones previasde pacientes tiqueurs, el trastorno neurológico lleva su nombre porque Charcot, el neurólogo más prestigioso de su época lo denominó así en honor de su estimado colega y alumno.

Quizá el primer informe de alguien con síndrome de Tourette aparece en el Malleus maleficarum, malleus(Martillo de las brujas) donde se cuenta la historia de un sacerdote que tiene tics motores y vocales. Este libro publicado en Alemania en 1489 por Jakob Sprenger (1436-1495) y Hans Kraemer (¿-1508) tuvo decenas de ediciones, es el más famoso de los libros sobre brujería, y se convirtió en el manual de referencia para jueces e inquisidores y religiosos católicos y protestantes en la identificación de las brujas, en su exorcización para librarlas del diablo o, para su condena a ser quemada en una estaca. Es muy posible que personas aquejadas de síndrome de Tourette acabaran en la hoguera por estar poseídas por espíritus malignos e insultones. Otro posible caso anterior a la descripción médica es el del príncipe de Condé, un noble de la corte de Luis XIV de Francia (1638-1715) del que se cuenta que se llenaba la boca de objetos para suprimir sus ladridos involuntarios.

El síndrome de Tourette es un trastorno neuropsiquiátrico hereditario, que muestra sus primeros síntomas en la infancia y que se caracteriza por múltiples tics motores y al menos un tic vocal. tourette-syndromeLos manuales de diagnóstico distinguen entre síndrome de Tourette crónico y temporal, si se extiende más o menos de 12 meses. Los tics motores son movimientos involuntarios, súbitos y repetitivos, como hacer guiños, arrugar la nariz, contraer la musculatura abdominal o algún tipo de mueca. Los tics vocales van de aclararse la garganta a ladridos, bufidos o silbidos. El síntoma más conocido pero no más común de este síndrome es la coprolalia, el hablar con palabrotas, insultos y expresiones soeces fuera de contexto y de una manera explosiva luchando el afectado por reprimirlas. También va asociado a la ecolalia (repetición de palabras y frases) y a la ecopraxia (imitación de acciones). La persona puede reprimir los tics voluntariamente por un tiempo y notan un impulso premonitorio antes de que sucedan. El tiempo durante el cual pueden reprimir los tics motores y vocales es menor si están bajo la influencia de estrés y finalmente explotan como una caldera a presión.

Tourette explicaba que el trastorno era más común en hombres que en mujeres y que aparecía normalmente entre los 6 y los 16 años de edad (cinco de sus nueve casos, incluida Madame de Dampierre habían empezado a los 7 u 8 años). Muchos niños con tourette tienen una inteligencia por encima de la media pero la mitad de ellos tienen trastornos del aprendizaje, dificultades con habilidades motoras simples y problemas para fijar la atención en la escuela. El tourette muestra su máximo desarrollo en la adolescencia y se va atenuando posteriormente.

El síndrome de Tourette afecta a un 0,3% de los niños en edad escolar y es tres veces más frecuente en niños que en niñas y dos veces más frecuente en blancos (4 por mil) que en negros o hispanos (1,5 por mil). tourettesEllo no obstante, como sucede a menudo, no esta claro si se trata de una diferencia basada en distintos perfiles genéticos o tiene una base social por las diferencias en el acceso a un buen servicio sanitario o en las actitudes culturales, llevar o no al niño al médico, ante un guiñado repetitivo u otros tipos de tics. La mayoría de los casos son leves pero uno de cada cuatro es moderado o grave. Un 80% de los niños con tourette habían sido diagnosticados con otro trastorno mental o una discapacidad del desarrollo. Estos datos recientes indican que es más común que lo que se pensaba en el pasado (solo se registran 50 casos en la literatura científica entre 1884 y 1965)  aunque mucho menos frecuente que otros trastornos neurológicos como el autismo o el trastorno de hiperactividad con déficit de atención (ADHD).

The-Simpsons-the-simpsons-6344972-1024-768Distintos capítulos de la serie explican cómo Bart Simpson, que capta por otro lado las simpatías del espectador, ha llegado a tener un comportamiento que podíamos llamar malo o incluso asocial. En primer lugar es portador del gen Simpson, que afecta a los varones (probablemente ligado a un cromosoma sexual) y que vuelve tontos e inútiles a los hombres que tienen esa variante génica, mientras que las mujeres con el gen Simpson son brillantes y de inteligencia superior a la media. En segundo lugar, Marge cuando estaba embarazada asistió a la botadura de un barco y bebió por accidente una gota de champaña. Ese alcohol afectó al feto grabándole en su cerebro la expresión “Ay, caramba!” e impulsando una tendencia a realizar trastadas.

El tercer punto de esta “historia clínica” del mal comportamiento de Bart fue el desarrollo de hiperactividad y falta de atención en su etapa preescolar y su enfrentamiento con las autoridades de la escuela, Seymour Skinner, Edna Krabappel,… que degeneró en unos malos resultados académicos.

En el caso del síndrome de Tourette, primero también se le consideró una neuropatía hereditaria. Actualmente se sigue pensando que hay algunos factores genéticos involucrados. Posteriormente se consideró que era el resultado de una lesión cerebral similar a aquellas que se observan en las personas afectadas de una corea reumatoide o de una encefalitis letárgica. F3.largePosteriormente, ya en el siglo XX, se le asoció a factores psicológicos y emocionales y se le consideraba de naturaleza histérica como si fuera comparable a un trastorno obsesivo-compulsivo, un narcisismo o un problema de agresividad y se trataba a los aquejados de un tourette con las técnicas psicoanalíticas propuestas por Freud. Las personas afectadas por el trastorno se les denominaba “degenerados superiores” (“higher degenerates”). Finalmente, siguiendo también las modas en el tratamiento de los trastornos mentales ha sido considerando una disfunción nerviosa con un sustrato orgánico, causada por un desequilibrio en las concentraciones y acciones de los neurotransmisores.

 

Para leer más:

  • Cronin, M.E. (1993) Tourette’s Isn’t Funny, Bart Simpson — Renton Boy Seeks Network Apology. The Seattle Times. 1 de febrero. http://community.seattletimes.nwsource.com/archive/?date=19930201&slug=1683046
  • Finger, S. (1994) Origins of Neuroscience. Oxford University Press, Oxford.
  • Itard, J.M.G. (1825) Mémoire sur quelques fonctions involontaires des appareils de la locomotion, de la préhension et de la voix. Archives Générales de Medécine 8: 385-407.
  • Tourette, G. De la (1885) Étude sur une affection nerveuse caractérisée par de l’incoordination motrice accompagnée d’echolalie et de coprolalie. Archives de Neurologie 9: 19-42.
  • http://www.cdc.gov/mmwr
  • http://www.answers.com/topic/sociological-and-cultural-aspects-of-tourette-syndrome